本文僅供學(xué)習(xí)交流使用，不能作為診斷、治療的依據(jù)，請(qǐng)謹(jǐn)慎參閱

一、概述

1.定義：大腦神經(jīng)元自發(fā)性高度同步化異常放電，導(dǎo)致反復(fù)、短暫、發(fā)作性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙

2.概念

1）癲癇發(fā)作：一次異常放電

2）癲癇：反復(fù)發(fā)作

3）癲癇綜合征

4）癲癇性腦?。?strong>頻繁癲癇引起的進(jìn)行性神經(jīng)精神功能障礙，腦電圖異常，藥物治療效果差

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二、病因與機(jī)制

1.病因：遺傳性、獲得性（外傷、神經(jīng)變性病、顱腦腫瘤、腦血管病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、藥物）、隱源性

2.機(jī)制

1）電生理基礎(chǔ)：腦細(xì)胞異常發(fā)作性放電

2）機(jī)制：神經(jīng)元興奮性↑，抑制性↓→異常放電→較大的突觸后電位→連續(xù)傳播→癲癇發(fā)作→直至抑制作用出現(xiàn)→癲癇終止

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三、癲癇發(fā)作的分類與臨床表現(xiàn)

1.全面性發(fā)作：癥狀起源于雙側(cè)大腦半球；EEG示雙側(cè)廣泛性放電

1）全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作：即大發(fā)作，發(fā)作時(shí)間1-5min

先意識(shí)喪失、強(qiáng)直，后陣攣，伴有自主神經(jīng)受累；

2）其他發(fā)作：

【肌陣攣發(fā)作vs陣攣發(fā)作】

1.Myoclonic seizures （肌陣攣）

——involve an extremely brief (< 0.1 second) muscle contraction and can result in jerky movements of muscles or muscle groups.

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2.Clonic seizures（陣攣發(fā)作）

——are myoclonus that are regularly repeating at a rate typically of 2-3 per second

參考：Myoclonus – Wikipedia; Clonus – Wikipedia

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2.局灶性發(fā)作：最初癥狀起源于一側(cè)半球部分區(qū)域；EEG示局灶性癇樣放電

單純性局灶性發(fā)作：不伴意識(shí)障礙；復(fù)雜性局灶性發(fā)作：伴意識(shí)障礙（1981年標(biāo)準(zhǔn)）

1）Jackson發(fā)作：異常運(yùn)動(dòng)沿著皮質(zhì)功能區(qū)移動(dòng)（異常放電沿著中央運(yùn)動(dòng)區(qū)傳導(dǎo)），可表現(xiàn)為抽搐：手指→腕部→前臂→肘→肩→口角→面部延展。

2）Todd麻痹：運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作后，尤其是Jackson癲癇發(fā)作后出現(xiàn)較短暫肢體癱瘓，該癱瘓可以為局部性，也可以為全身性，但通常只發(fā)生在身體一側(cè)。持續(xù)時(shí)間大概是0.5-36小時(shí)，然后癱瘓肢體可逐漸恢復(fù)。

?3.其他癥狀：

神經(jīng)皮膚綜合征：如皮膚色素脫失、腦面血管瘤

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四、癲癇綜合征

五、診斷

1.是否是癲癇：≥1次臨床發(fā)作+EEG癇樣放電+腦部反復(fù)癲癇發(fā)作易感性

*若無法判斷易感性，則要等待≥2次以上發(fā)作。

2.哪種類型

3.病因

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六、鑒別診斷

1.假性癲癇發(fā)作：有一定心理機(jī)制的表演性發(fā)作，有人在場(chǎng)時(shí)出現(xiàn)；EEG正常，安慰及暗示即可終止

2.暈厥：短暫性腦缺氧缺血引起的意識(shí)障礙、強(qiáng)直、陣攣。由情緒因素、體位性低血壓和心源性因素引起，發(fā)作時(shí)腦電正常，無肢體抽搐。

3.熱性驚厥：兒童、高熱，肌陣攣和強(qiáng)直，意識(shí)障礙，雙眼上翻。癲癇為無熱驚厥。

4.低血糖反應(yīng)：饑餓乏力出汗心悸，血糖低于正常。

5.TIA：老年人，由動(dòng)脈硬化病史，肢體癱瘓感覺喪失，抽搐少見。

6.抽動(dòng)癥：兒童，非節(jié)律性，意識(shí)清醒，注意力缺陷，學(xué)習(xí)障礙，穢語(yǔ)綜合征。

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七、治療

1.病因治療：積極去除病因

2.藥物治療：

1）初始用藥：首次發(fā)作后需要及時(shí)用藥的情況：

（1）半年內(nèi)發(fā)作2次及以上。

（2）家族史

（3）EEG顯示有明顯癇樣異常放電

（4）有持續(xù)存在的不能根除的病因

2）小劑量開始逐漸加量

3）單藥：不良反應(yīng)少，依從性高，治療費(fèi)用低

4）換藥原則：加量至不良反應(yīng)時(shí)還沒控制住，在第二種藥小劑量緩慢加量的基礎(chǔ)上第一種藥緩慢減量。

5）聯(lián)合用藥：多種發(fā)作、抵消其他藥物不良反應(yīng)、單藥無效的患者。

6）長(zhǎng)期用藥

7）停藥：不可以突然停藥，應(yīng)該緩慢減量，過程不少于1-1.5年

8）注意藥物不良反應(yīng)

9）藥物選擇：

（1）大發(fā)作（全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作）：成人（丙戊酸鈉、左乙拉西坦）、兒童（丙戊酸鈉）

（2）局灶性發(fā)作：成人（卡馬西平、拉莫三嗪、奧卡西平）、兒童（卡馬西平、奧卡西平）、老年（卡馬西平、拉莫三嗪）

（3）失神發(fā)作：兒童&青少年（丙戊酸鈉、拉莫三嗪）

（4）肌陣攣發(fā)作：丙戊酸鈉

（5）L-G綜合征：丙戊酸鈉、拉莫三嗪

（6）West綜合征（嬰兒肌痙攣）：類固醇

（7）Dravet綜合征（嬰兒肌陣攣）：丙戊酸鈉

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八、難治性癲癇

1.定義：經(jīng)治療后不能控制癲癇發(fā)作——正規(guī)應(yīng)用2種抗癲癇藥物無效

2.治療策略：

1）外科：切除癲癇灶、姑息手術(shù)

2）生酮飲食：兒童癲癇綜合征的治療

3）繼續(xù)藥物治療

4）神經(jīng)電刺激：減少發(fā)作

5）類固醇：嬰兒肌痙攣

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九、癲癇持續(xù)狀態(tài)

1.概述：危重癥，全面性強(qiáng)直-陣攣持續(xù)發(fā)作狀態(tài)，不及時(shí)搶救則會(huì)導(dǎo)致水電解質(zhì)紊亂，腦缺氧缺血，腦水腫腦疝，呼吸衰竭。

2.定義

1）持續(xù)時(shí)間：1次發(fā)作大大超過該類型大多數(shù)發(fā)作時(shí)間（全面發(fā)作>5min，局灶發(fā)作>15min）或者反復(fù)發(fā)作

2）間期：發(fā)作間期患者神經(jīng)系統(tǒng)功能不能恢復(fù)到基線狀態(tài)（5-30min內(nèi)兩次發(fā)作間期意識(shí)未恢復(fù)）。

3.治療

1）維持生命體征

2）終止持續(xù)狀態(tài)：

（1）首選：勞拉西泮靜脈注射（或地西泮），若復(fù)發(fā)可以在15min后重復(fù)給藥

（2）次選：苯妥英鈉

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十、難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)

1.定義：足量地西泮勞拉西泮或苯妥英鈉治療后，仍不能控制的癲癇持續(xù)狀態(tài)。超過1h。

2.治療

1）氣管插管、機(jī)械通氣

2）首選：咪達(dá)唑侖

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神經(jīng)病學(xué)（第四版）-北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社