結(jié)節(jié)性硬化是什么？

結(jié)節(jié)性硬化，也叫結(jié)節(jié)性硬化癥，是一種罕見的遺傳疾病，會(huì)導(dǎo)致非癌性(良性)腫瘤——正常組織的意外過度生長——在身體的許多部位發(fā)展。癥狀和體征差別很大，這取決于生長的部位和患者受影響的嚴(yán)重程度。

結(jié)節(jié)性硬化癥常在嬰兒期或兒童期檢出。一些患有結(jié)節(jié)性硬化癥的人有如此輕微的癥狀和體征，以至于直到成年后才被確診，或者沒有被確診。還有一些人患有嚴(yán)重的殘疾。

雖然結(jié)節(jié)性硬化癥目前還沒有治愈的方法，而且這種疾病的病程或嚴(yán)重程度也無法預(yù)測，但治療是可以控制癥狀的。

結(jié)節(jié)性硬化癥癥狀是由身體某些部位的非癌性增生(良性腫瘤)引起的，最常見的是在大腦、眼睛、腎臟、心臟、肺和皮膚，盡管身體的任何部位都可能受到影響。癥狀從輕微到嚴(yán)重不等，取決于過度生長的大小或位置。

雖然每個(gè)結(jié)節(jié)性硬化癥患者的體征和癥狀都是獨(dú)特的，但它們可能包括:

1.皮膚有四種特征性損傷：

⑴面部血管纖維瘤：皮損多布于鼻唇溝、鼻部兩側(cè)，常為1～10mm大小堅(jiān)韌、散在的淡黃或淡紅色毛細(xì)血管擴(kuò)張性丘疹。

⑵ 甲周纖維瘤：自甲皺上長出鮮紅色光滑而堅(jiān)韌的疤痕疙瘩樣贅生物，約5～10mm或更大。

⑶ 鮫魚皮樣斑塊：常于腰骶部發(fā)生一種不規(guī)則增厚并稍高起的表面起皺的軟斑塊。

⑷ 葉狀脫色斑：為卵圓形、條形葉狀的色素減退斑。

2. 智力減退。

智能減退多進(jìn)行性加重，伴有情緒不穩(wěn)、行為幼稚、易沖動(dòng)和思維紊亂等精神癥狀，智能減退者幾乎都有癲癇發(fā)作，早發(fā)癲癇者易出現(xiàn)智能減退，癲癇發(fā)作伴高峰節(jié)律異常腦電圖者常有嚴(yán)重的智能障礙，部分患者可表現(xiàn)為孤獨(dú)癥。

3. 癲癇。

癲癇為本病的主要神經(jīng)癥狀，發(fā)病率占70%～90%，早自嬰幼兒期開始，發(fā)作形式多樣，可自嬰兒痙攣癥開始，至部分性局部性或復(fù)雜性發(fā)作、全面性da發(fā)作。頻繁而持續(xù)的癲癇發(fā)作后可繼發(fā)違拗、固執(zhí)等癲癇性人格障礙。若伴有皮膚色素脫失可診斷為結(jié)節(jié)性硬化癥，以后轉(zhuǎn)化為全面性、簡單部分性和復(fù)雜部分性發(fā)作，頻繁發(fā)作者多有性格改變。

結(jié)節(jié)性硬化主要的癥狀表現(xiàn)其實(shí)有很多的，例如都知道的眼部癥狀，腎臟病變，心臟橫紋肌瘤等問題，及身體功能的減退。所以說結(jié)節(jié)性硬化是有非常多的并發(fā)癥組合而成患者個(gè)體多少會(huì)有差異，表現(xiàn)有很多。

中醫(yī)認(rèn)為結(jié)節(jié)性硬化發(fā)病中醫(yī)學(xué)認(rèn)為結(jié)節(jié)性硬化癥發(fā)生的原因有：先天因素（胎中受驚，元陰不足）、血滯心竅以及驚風(fēng)之后，是發(fā)病的主要原因。由于人體神經(jīng)組織布遍全身，導(dǎo)致病人在不同的器官出現(xiàn)結(jié)節(jié)或腫瘤。這種腫瘤的生物學(xué)行為為良性，且對放療和化療不靈敏。在此病理上，消結(jié)通三診治結(jié)節(jié)性硬化。主要是運(yùn)用中藥活血化瘀，可以改善全血微循環(huán)，使腦部供氧、供血得到改善，心血不遂而瘀、瘀則經(jīng)絡(luò)不通、痰阻血瘀上擾清竅。

結(jié)節(jié)性硬化如若經(jīng)過良好的治療，是不會(huì)影響一個(gè)人的壽命的。幸運(yùn)的是，目前有較多的治療方案可以選擇，中醫(yī)消結(jié)通三高鐵軍醫(yī)師臨癥時(shí)從整體出發(fā)，一人一方，辨證施治，講究整體調(diào)理，以維持人體內(nèi)環(huán)境的疏通平衡，幫助促進(jìn)病人的恢復(fù)，更快的回歸于正常生活。