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肌營養(yǎng)不良癥是什么引起來的?

2023-04-14 13:51 作者:中醫(yī)11  | 我要投稿

肌營養(yǎng)不良癥一般與先天遺傳有關(guān)。肌營養(yǎng)不良癥是指一組以進(jìn)行性加重的肌無力和支配運(yùn)動(dòng)的肌肉變性為特征的遺傳性疾病,臨床以不同程度和分布的進(jìn)行性加重的骨骼肌萎縮和無力癥狀為主,不僅僅影響運(yùn)動(dòng)功能,重癥者可導(dǎo)致癱瘓,還可累及心臟,引起心臟功能障礙。會(huì)并發(fā)四肢攣縮、肺部感染、壓瘡、心臟損害等。此病沒有肯定療效的藥物,可以口服三磷酸腺苷、三磷酸苷、維生素E、地塞來松、葡萄糖、胰島素、心可定等,也可以通過手術(shù)治療。


  1、基因作用:一旦察覺某種肌肉的基因發(fā)生變化,就會(huì)產(chǎn)生變性以及壞死,誘發(fā)肌肉萎縮,導(dǎo)致肌營養(yǎng)不良癥的出現(xiàn)。察覺基因病變在眼部和咽部,這就是眼咽型肌營養(yǎng)不良,病變發(fā)生在肩部、面部、肱部,就是面肩肱型肌營養(yǎng)不良,病變發(fā)生在肢體與軀體連接處,就是肢帶型肌營養(yǎng)不良,病變發(fā)生在軀干遠(yuǎn)端,就是遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良,肌肉假型肥大,就是假肥大型肌營養(yǎng)不良,肌肉強(qiáng)直,就是肌強(qiáng)直型肌營養(yǎng)不良,還有先天型肌營養(yǎng)不良。


  2、基因缺失:其中觀察假肥大型肌營養(yǎng)不良的最為深入,確認(rèn)已經(jīng)是由X染色體短臂上基因缺失所致,該基因編碼為一種細(xì)胞骨架蛋白,稱為抗肌萎縮蛋白,分布在骨骼肌和心肌細(xì)胞膜上,起支架作用,可保護(hù)肌膜抵抗收縮時(shí)所產(chǎn)生的力不致受損。因?yàn)榛純涸摶蛉笔В瑸榇瞬荒艹霈F(xiàn)了抗肌萎縮蛋白,肌膜不穩(wěn)定,在收縮時(shí)損害,為此發(fā)覺肌肉的變性、壞死,誘發(fā)肌肉萎縮、無力。




  3、遺傳因素:肌營養(yǎng)不良癥的發(fā)病與遺傳基因的突變有關(guān)?,F(xiàn)象為基因缺失、重復(fù)和點(diǎn)突變,誘發(fā)所編碼的蛋白質(zhì)不能生成或缺乏,從而導(dǎo)致臨床上所見的肌肉萎縮、無力。


? ??? ? ?4、?血管源性,如果患者既往有肢體的動(dòng)脈疾病,可能會(huì)導(dǎo)致肌肉營養(yǎng)不良、肌肉萎縮的癥狀。例如下肢動(dòng)脈狹窄引起下肢血液供應(yīng)不足、營養(yǎng)不足,時(shí)間較長會(huì)引起肌容性減少、肌營養(yǎng)不良。?


? ? ? ? ?5、 神經(jīng)元性,如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病發(fā)病時(shí)會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性的肌肉萎縮、肌無力癥狀。單純神經(jīng)病發(fā)病時(shí)也有可能出現(xiàn)肌肉萎縮。


? ? ???6、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病,如果患者既往有腦梗病史,患者肢體可能出現(xiàn)完全和不完全性的癱瘓,大腦對(duì)肢體的支配能力不足,逐漸會(huì)出現(xiàn)肌肉萎縮。

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