? ? ? ? 運(yùn)動神經(jīng)元病分為四類:肌萎縮側(cè)索硬化(漸凍癥）、進(jìn)行性肌萎縮、進(jìn)行性延髓麻痹和原發(fā)性側(cè)索硬化，其中肌萎縮側(cè)索硬化最常見。該病早期癥狀不易察覺，導(dǎo)致很多人沒有察覺到自己患病。癥狀通常緩慢加重，有些患者癥狀進(jìn)展稍快。

? ? ? ? ?常見癥狀包括肌無力、肌肉萎縮、肌肉痙攣、吞咽困難嗆咳、發(fā)音不清，情緒反應(yīng)失去控制，如哭或笑的情緒變化。思維的變化如喪失判斷力或失去基本的社會技能。檢查者也會確定患者言語流暢性及文字識別能力。這些癥狀不常見，不容易引起重視。

? ? ? ? 運(yùn)動神經(jīng)元病的診斷依靠詢問病史、體格檢查、肌電圖檢查、血檢，核磁共振，影像學(xué)檢查、肌肉活檢等。其中肌電圖檢查具有很大的診斷價(jià)值。目前運(yùn)動神經(jīng)元病還缺少有效的治療方法,治療只能緩解癥狀、減輕患者痛苦，通過治療延長患者壽命。日常生活中患者需要注意安全和保證休息，注意營養(yǎng)的攝入，長期臥床患者需要加強(qiáng)護(hù)理，家人進(jìn)行心理輔導(dǎo)，疏通運(yùn)動神經(jīng)元病通常起病隱匿，病程進(jìn)展緩慢。由于損傷部位不同，臨床表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、延髓麻痹等癥狀的不同組合。不少病例先出現(xiàn)一種類型的表現(xiàn)，隨后又出現(xiàn)另一類型的表現(xiàn)，最后演變成ALS。因此在疾病早期有時(shí)比較難確定屬于哪種類型。

一、典型癥狀

1肌萎縮側(cè)索化：常見的首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙、無力，隨后出現(xiàn)手指小肌肉萎縮，逐漸發(fā)展至前臂、上臂及肩部肌群。隨著病程的延長，肌無力和萎縮擴(kuò)展至軀干和頸部，最后累及面肌和咽喉肌。少數(shù)病例肌萎縮和無力從下肢或軀干開始。受累部位常有明顯肌束顫動。

2、進(jìn)行性肌萎縮：常見首發(fā)癥狀為單手或雙手小肌肉萎縮、無力，逐漸波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎縮明顯、肌張力降低，可見肌肉顫動。

3、進(jìn)行性延髓麻痹：主要表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)音不清、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力。舌肌明顯萎縮，并有肌束顫動，唇肌、咽喉肌萎縮。本類型病情進(jìn)展較快，多在1~2年內(nèi)因呼吸肌麻痹或肺感染而死。

4、原發(fā)性側(cè)索硬化：常見首發(fā)癥狀為雙下肢對稱性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態(tài)。緩慢進(jìn)展，逐漸累及雙上肢。一般無肌萎縮和肌束顫動、無感覺障礙。該類型進(jìn)展慢，可存活較長時(shí)間。

二、其他癥狀

有一小部分運(yùn)動神經(jīng)元病的患者出現(xiàn)運(yùn)動系統(tǒng)以外的表現(xiàn)，如癡呆、感覺異常、大小便功能障礙等，也有少部分患者出現(xiàn)眼外肌運(yùn)動障礙。