1、影響斜坡脊索瘤預(yù)后的四項(xiàng)因素是什么？

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根據(jù)意大利一項(xiàng)對(duì)從1999年至2018年期間的167名斜坡脊索瘤患者的研究的結(jié)論，與脊索瘤患者的更好預(yù)后相關(guān)的四個(gè)關(guān)鍵因素是：

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（1）手術(shù)完全切除

（2）內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路（EETA）手術(shù)

（3）術(shù)后進(jìn)行質(zhì)子治療

（4）病理類(lèi)型為軟骨樣亞型

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2、對(duì)于顱底脊索瘤，經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)的優(yōu)勢(shì)和局限是什么？

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斜坡脊索瘤在組織學(xué)上屬于低度惡性腫瘤，但其具有彌漫性、浸潤(rùn)性的生長(zhǎng)模式和較高的復(fù)發(fā)率。

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除了斜坡部位之外，脊索瘤還會(huì)發(fā)展到顱底周?chē)鷧^(qū)域，浸潤(rùn)和侵蝕骨骼，并進(jìn)展至軟組織和硬膜內(nèi)空間。

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盡管斜坡脊索瘤主張進(jìn)行積極的切除手術(shù)，但僅通過(guò)手術(shù)完全治愈脊索瘤幾乎是無(wú)法實(shí)現(xiàn)的。

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脊索瘤的手術(shù)發(fā)病率和惡性生長(zhǎng)的特點(diǎn)，使得該疾病的治療策略轉(zhuǎn)變?yōu)?，以最大限度的安全切除為基礎(chǔ)，避免神經(jīng)系統(tǒng)功能缺陷，然后進(jìn)行放射治療的多模態(tài)治療。

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近20年來(lái)，內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路(EEA)已成為治療斜坡脊索瘤的一種可行手段。

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內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路（EEA）是一種侵入性更低的手術(shù)方法。與經(jīng)顱或經(jīng)面入路相比，這種方法更有可能避免對(duì)神經(jīng)血管的損傷，從而降低并發(fā)癥的發(fā)生率。

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不過(guò)，對(duì)于一些向外側(cè)進(jìn)展，從巖尖部向下延伸至鼻咽、頸靜脈孔和枕骨髁（或有硬膜浸潤(rùn)）的病變，經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)也存在著局限性。

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3、經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)對(duì)完全切除率的影響是什么？

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在這167名斜坡脊索瘤患者中，51.1％的病例實(shí)現(xiàn)了GTR（大體全切除），35.2％實(shí)現(xiàn)了STR（次全切），13.7％實(shí)現(xiàn)了PR（部分切除）。

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研究發(fā)現(xiàn)，內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路（EETA）手術(shù)的切除程度隨著時(shí)間推移而逐漸改善。

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在2008年之前，只有13.8％的患者實(shí)現(xiàn)了大體全切除。但從2009年開(kāi)始，86.2％的斜坡脊索瘤病例能實(shí)現(xiàn)大體全切。

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另外，通過(guò)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路(EETA)獲得的大體全切的滿意率更高（57.6％），術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率（13.9％）和臨床惡化率（8.6％）也是最低的。

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總而言之，內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路（EETA）手術(shù)是實(shí)現(xiàn)大體全切的有利預(yù)測(cè)因素。

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與大體全切相關(guān)的一些不利因素包括：既往治療、硬腦膜浸潤(rùn)、硬膜內(nèi)進(jìn)展等。

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?4、術(shù)后質(zhì)子治療對(duì)預(yù)后的影響是什么？

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經(jīng)過(guò)手術(shù)治療的141名斜坡脊索瘤患者中，有77.5％的患者接受了術(shù)后放射治療，其中81.6％接受的是質(zhì)子放療，5.7％接受了光子和質(zhì)子的聯(lián)合治療，其余患者接受了光子放療。

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經(jīng)過(guò)平均62個(gè)月的隨訪（1-264個(gè)月），分析結(jié)果表明，與未接受放療或僅接受光子放療的患者相比，術(shù)后接受質(zhì)子放療的患者的無(wú)進(jìn)展生存率(PFS)和總生存率（OS）都是最高的。

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因此，術(shù)后質(zhì)子放療對(duì)于預(yù)后，是一種獨(dú)立性的保護(hù)因素。

在141例患者中，有7例（5.0％）發(fā)生了放療引起的毒副作用，包括腦干缺血性損傷、吞咽困難、顳葉放射性壞死、鼻竇炎、耳鳴，失明和下肢截癱。

另外，與那些只進(jìn)行了手術(shù)而未接受放療，或者只接受了次全切/部分切除（無(wú)論是否接受質(zhì)子治療）的患者相比，接受完全切除（GTR）并且接受了質(zhì)子放療的患者的無(wú)進(jìn)展生存率（PFS）和總生存率（OS）也是最高的。

5、病理亞型對(duì)預(yù)后有什么影響?

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根據(jù)對(duì)這些患者的病理組織學(xué)類(lèi)型的統(tǒng)計(jì)，經(jīng)典型脊索瘤占比最高（68.7％），其次是軟骨樣亞型（25.8％），去分化型脊索瘤僅占5.5％。

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研究發(fā)現(xiàn)，脊索瘤的組織病理學(xué)類(lèi)型，對(duì)于該疾病的預(yù)后具有重要意義。

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與差分化和經(jīng)典型脊索瘤相比，軟骨樣亞型的脊索瘤更有利于長(zhǎng)期生存。

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參考文獻(xiàn)：

Cavallo, L. M., Mazzatenta, D., d’Avella, E., Catapano, D., Fontanella, M. M., Locatelli, D., ... & Cappabianca, P. (2020). The management of clival chordomas: an Italian multicentric study. Journal of neurosurgery, 135(1), 93-102.