二尖瓣狹窄：

病因：

最常見的原因是風(fēng)濕熱，2/3患者是女性；半數(shù)患者無急性風(fēng)濕熱病史，但多有反復(fù)鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎史；風(fēng)心病累及二尖瓣時(shí)更多導(dǎo)致狹窄伴關(guān)閉不全，主動脈瓣也易同時(shí)受累；

其他少見病因有-先天性畸形、老年人二尖瓣環(huán)鈣化、RA、SLE；

病理生理：

正常人二尖瓣口面積4-6cm2；瓣口面積4-2cm2時(shí)為輕度狹窄，2-1 cm2為中度狹窄；面積為1cm2時(shí)為重度狹窄；左房壓力升高才能維持血流進(jìn)入左心室，依次導(dǎo)致肺靜脈壓升高、肺毛細(xì)血管壓升高、肺小動脈收縮，最后導(dǎo)致肺動脈高壓（<40mmHg是輕度、40-80mmHg是中度、>80mmHg是重度）；肺動脈高壓增加右心室負(fù)荷，導(dǎo)致右室擴(kuò)張，三尖瓣反流和肺動脈瓣反流；左房右室大；

臨床表現(xiàn)：

癥狀：

呼吸困難-勞力性呼吸困難、靜息時(shí)呼吸困難、端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難、急性肺水腫；

咳嗽-支氣管粘膜充血易患支氣管炎；

咯血-咯鮮血（支氣管靜脈破裂）、血絲痰、粉紅色泡沫痰；

體征：

心尖部舒張中晚期隆隆樣雜音，遞減型、無傳導(dǎo)，常有舒張期震顫；心尖部S1亢進(jìn)；二尖瓣開瓣音提示瓣葉活動尚可，S2后0.07s，是瓣葉突然開放又突然停止導(dǎo)致的瓣葉振動；舒張晚期心房收縮促進(jìn)血流通過瓣膜，可有雜音增強(qiáng)；房顫時(shí)無雜音增強(qiáng)；胸骨左下緣可捫及右心室搏動；P2亢進(jìn)；胸骨左緣2肋間可聞及Gram steel雜音，是相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的；右心室擴(kuò)張，可導(dǎo)致相對性三尖瓣關(guān)閉不全，胸骨左緣4、5肋間可聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音；

輔助檢查：

CXR-左心房、右心室增大；肺淤血；

心電圖-“二尖瓣型P波”P波大于3格，有切跡，I導(dǎo)聯(lián)明顯；V1導(dǎo)聯(lián)P波負(fù)向；右室肥厚（I導(dǎo)聯(lián)QRS波負(fù)向、V1導(dǎo)聯(lián)QRS正向、RV1+SV5>10.5mv），電軸右偏；

超聲心動-明確診斷的依據(jù),經(jīng)食道超聲利于左房附壁血栓的檢出；

診斷：

心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴左心房增大（CXR或心電圖提示）可以臨床診斷；超聲心動可以確診；

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鑒別診斷：

經(jīng)過二尖瓣口的血流增加：嚴(yán)重的二尖瓣反流、大量左向右分流的先心?。ㄊ胰?、PDA）、甲亢、貧血等高動力循環(huán)狀態(tài)；

Austin-Flint雜音-主動脈關(guān)閉不全導(dǎo)致的相對性二尖瓣狹窄；

左房黏液瘤-由于瘤體阻塞二尖瓣開口導(dǎo)致血流受阻，舒張期雜音隨體位改變，可聞及腫瘤撲落音；

并發(fā)癥：

房顫-可導(dǎo)致無癥狀的患者突然出現(xiàn)呼吸困難或急性肺水腫，應(yīng)盡快控制心室率或恢復(fù)竇性心律；心房失去有效收縮，導(dǎo)致心排血量降低25%；

心衰；

呼吸道感染；

感染性心內(nèi)膜炎；

血栓栓塞-左心房血栓形成可導(dǎo)致動脈系統(tǒng)栓塞，腦動脈多見；右心室擴(kuò)大后也可形成血栓，可導(dǎo)致肺栓塞；

治療：

代償期治療：

??? 避免重體力活動，保護(hù)心功能；預(yù)防鏈球菌感染；

失代償期治療：

對癥治療：

右心衰竭-限制鹽的攝入，利尿劑；

咯血-坐位、鎮(zhèn)靜劑、靜脈利尿劑降低肺靜脈壓力；

急性肺水腫-多用硝酸酯類擴(kuò)張小靜脈，減少回心血量，不用擴(kuò)張小動脈減低后負(fù)荷的藥物，否則低血壓；除非房顫需要控制心室率，一般不用洋地黃；

預(yù)防栓賽-長期華法令抗凝；

手術(shù)或介入：

瓣口面積<1.5cm2時(shí)出現(xiàn)癥狀或肺動脈高壓時(shí)需要治療；

經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)-緩解單純二尖瓣狹窄的首選方法；瓣葉活動度尚好、無明顯鈣化、瓣下結(jié)構(gòu)無明顯增厚、若左房有附壁血栓應(yīng)先用華法令抗凝；

直視分離術(shù)-適于瓣葉嚴(yán)重鈣化，病變累及腱索和乳頭肌，左心房附壁血栓；

人工瓣置換術(shù)-瓣葉嚴(yán)重畸形、合并明顯二尖瓣關(guān)閉不全；肺動脈高壓增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)；

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二尖瓣關(guān)閉不全：

病因：

慢性：

最常見是風(fēng)濕性心臟病，常合并MS和主動脈瓣受累；二尖瓣脫垂（瓣葉海綿層中粘液樣物質(zhì)增多）；冠心病導(dǎo)致乳頭肌功能失調(diào)；IE導(dǎo)致瓣膜破壞；左心室顯著增大導(dǎo)致相對性關(guān)閉不全；

病理生理：

狹窄都是慢性過程，關(guān)閉不全可有急性和慢性；

急性：前向不夠、后向堵塞

左心室前負(fù)荷明顯增加-由于左心室來不及代償性擴(kuò)張-左心室舒張末壓急劇增高-左房壓增高-肺淤血或肺水腫-肺動脈高壓-右心衰竭；

由于大量反流，前向心排血量明顯減少；

慢性：

左心室前負(fù)荷緩慢增加-早期左心室、左心房代償性擴(kuò)張，左心室舒張末壓和左房壓不升高，不出現(xiàn)肺淤血，CO也不降低；失代償后左心室舒張末壓增高-左房壓增高-肺淤血或肺水腫-肺動脈高壓-右心衰竭；

二尖瓣關(guān)閉不全累及左心室-左心房-肺-右心室；

臨床表現(xiàn)：

急性：

輕度反流僅有輕微勞力性呼吸困難；嚴(yán)重反流立即發(fā)生左心衰、肺水腫、心源性休克；

心尖搏動為高動力型；P2亢進(jìn)；S4可聞及（左心房不擴(kuò)張而使勁收縮）；由于左房壓力較高，心尖部的反流雜音不如慢性的響亮，為遞減型，不是全收縮期；

慢性：

由于心房心室擴(kuò)張的代償，肺淤血出現(xiàn)較晚，心排血量不足導(dǎo)致的乏力明顯；

心尖搏動為高動力型、可向左下移位；S1減弱、A2提前、左室射血提前結(jié)束導(dǎo)致S2分裂增寬；心尖部全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向腋下和左肩胛部傳導(dǎo)；

輔助檢查：

CXR-慢性患者左心房、左心室增大；左心衰竭時(shí)肺淤血、肺水腫；急性患者心影不增大，肺淤血、肺水腫明顯；

心電圖-左心房增大和房顫多見；

超聲心動-可以確診；

并發(fā)癥：

??? 房顫、感染性心內(nèi)膜炎、體循環(huán)栓塞、心衰；

鑒別診斷：

由于心尖部收縮期雜音向胸骨左緣傳導(dǎo)；確診有賴于超聲心動；

室間隔缺損-左緣4-6最清楚，常有震顫，不向腋下傳導(dǎo)；

三尖瓣關(guān)閉不全-吸氣時(shí)雜音增強(qiáng)，伴有頸靜脈搏動和肝的搏動；

治療：

急性：

內(nèi)科治療為術(shù)前過渡，硝普納減輕前后負(fù)荷；

慢性：

??? 無癥狀、心功能正常者不用治療：對癥處理房顫（復(fù)律不如MS時(shí)重要，MS時(shí)需要心房有力收縮才能使血流進(jìn)入左心室）、心衰等；

人工瓣膜置換術(shù)、二尖瓣修復(fù)術(shù)；

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主動脈瓣狹窄：

病因：

??? 風(fēng)濕性心臟病是最多見的原因，幾乎沒有單純的風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄，往往伴有關(guān)閉不全和二尖瓣受累；

病理生理：

正常人主動脈瓣口>3cm2，瓣口面積<1cm2時(shí)開始出現(xiàn)左心室收縮壓升高；

代償機(jī)制-主動脈狹窄后負(fù)荷增加-左心室向心性肥厚-左心室舒張期末壓升高-左心房肥厚-晚期失代償發(fā)生左心衰竭；

嚴(yán)重的主動脈瓣狹窄導(dǎo)致心肌缺血-心肌肥厚相對供血不足；

臨床表現(xiàn)：

癥狀：呼吸困難、心絞痛、暈厥三聯(lián)征

勞力性呼吸困難-見于晚期肺水腫時(shí)；

心絞痛-心肌肥厚、心室壓力過高，相對血供不足；

暈厥-多發(fā)生于直立、運(yùn)動中或運(yùn)動后體循環(huán)動脈壓降低，導(dǎo)致腦灌注不足；

體征：

胸骨右緣2肋間、左緣3肋間收縮期噴射性雜音，呈遞增遞減型，向頸部傳導(dǎo)，常伴有震顫；心搏量增加時(shí)雜音也增加；瓣膜活動受限導(dǎo)致S2減弱，由于左室射血時(shí)間延長可能導(dǎo)致S2逆分裂；左心衰時(shí)出現(xiàn)S3,左心房肥厚導(dǎo)致明顯的S4；

輔助檢查：

心電圖-左心室肥厚伴有繼發(fā)ST-T改變和左房增大；

超聲心動-確診；

心導(dǎo)管-面積3-1cm2為輕度狹窄、1-0.75cm2為中度狹窄、<0.75cm2為重度；

并發(fā)癥：

心律失常-房顫、房室阻滯、室性心律失常等；

心衰、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、栓塞、心律失常、肺部感染；

治療：

內(nèi)科治療-對癥處理，避免勞累、劇烈運(yùn)動，心衰可用洋地黃、利尿時(shí)注意容量不要太低、硝酸酯類可緩解心絞痛，主動脈瓣狹窄的患者不能耐受房顫，要及時(shí)復(fù)律，預(yù)防SBE；

人工瓣膜置換-重度狹窄，伴有心絞痛、心衰、暈厥是手術(shù)指征；

經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)-使用范圍很有限，是姑息治療方法；

出現(xiàn)癥狀后一般可活3年；

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主動脈瓣關(guān)閉不全：

病因：

風(fēng)濕性心臟病是最常見的病因，常伴有AS和二尖瓣受累；IE常導(dǎo)致單純性主動脈瓣狹窄；

病理生理：

急性：

左心室前負(fù)荷急劇增加-左心室舒張壓迅速升高-左心房壓增高-肺淤血-肺水腫；前向射血不足，后向堵塞；

慢性：

左心室前負(fù)荷緩慢增加-左心室離心性擴(kuò)張-左心室舒張末壓增加不明顯-可在較長時(shí)間內(nèi)維持CO和肺無淤血；晚期失代償時(shí)發(fā)生左心衰；

臨床表現(xiàn)：

急性：

癥狀-嚴(yán)重者出現(xiàn)左心衰和低血壓；

體征-S1減弱、P2亢進(jìn)、主動脈瓣聽診區(qū)舒張期嘆氣樣雜音；

慢性：

即使達(dá)到中重度關(guān)閉不全也無癥狀，但一旦出現(xiàn)心衰就迅速進(jìn)展（2-3年內(nèi)死亡）；

癥狀-與心搏量增加相關(guān)的心悸、頭部強(qiáng)烈搏動感、體位性頭暈；晚期心衰；

體征-周圍血管征（隨心臟搏動的點(diǎn)頭、水沖脈、股動脈槍擊音和雙期雜音、毛細(xì)血管搏動征）；S1減弱、A2減弱、舒張?jiān)缙趪@氣樣雜音；Austin-Flint雜音（與MS的鑒別在于S1減弱）；

輔助檢查：

??? CXR-急性者可見肺淤血、肺水腫；慢性者左房大、左室大，晚期肺淤血、肺水腫；

超聲心動-可確診；

并發(fā)癥：

感染性心內(nèi)膜炎；室性心律失常；心衰；

治療：

急性：

內(nèi)科治療是術(shù)前的過渡，硝普鈉降低前后負(fù)荷；

慢性：

??? 嚴(yán)重反流伴左室擴(kuò)張者可用洋地黃；嚴(yán)重反流左室功能尚正常者可用硝苯地平延長心功能正常的時(shí)間；對房顫和緩慢心律失常耐受力極差；

人工瓣膜置換術(shù)-出現(xiàn)癥狀或左室功能不全就可手術(shù)；

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三尖瓣狹窄：

病理生理：

最常見是由于風(fēng)濕性心臟??；

舒張期跨三尖瓣壓差增加（運(yùn)動、吸氣時(shí)增加，呼氣時(shí)減少）-右心房壓力升高-水腫、肝大、頸靜脈充盈；

右心室容量正常，排血量不隨運(yùn)動而增加；

臨床表現(xiàn)：

癥狀-由于心排血量減低，導(dǎo)致乏力；可并發(fā)房顫和栓塞；

體征-胸骨左緣4-5肋間可聞及舒展期隆隆樣雜音和三尖瓣開瓣音，吸氣時(shí)增強(qiáng)、呼氣時(shí)減弱；頸靜脈怒張、水腫、肝大并有搏動、腹水；

輔助檢查：

心電圖-右心房增大，P波尖而高3（2.5格），以II、III、aVF V1最突出；

超聲心動-確診；

三尖瓣關(guān)閉不全：

病理生理：

功能性關(guān)閉不全-右心室擴(kuò)大導(dǎo)致相對性關(guān)閉不全，肺心病、MS、肺動脈狹瓣窄等；器質(zhì)性關(guān)閉不全較少見；

體循環(huán)靜脈高壓、運(yùn)動時(shí)右心室射血能力受限，最終出現(xiàn)右心衰竭；

臨床表現(xiàn)：

癥狀-由于心排血量減低，導(dǎo)致乏力；可并發(fā)房顫和栓塞；

體征-右心室高動力性搏動、胸骨左緣4/5肋間全收縮期雜音（吸氣增強(qiáng)）、頸靜脈和肝臟收縮期搏動；

肺動脈瓣關(guān)閉不全：

病理生理：

大多由于肺動脈高壓導(dǎo)致肺動脈擴(kuò)張形成關(guān)閉不全；增加右心室的容量負(fù)荷，最終導(dǎo)致右心衰竭；

臨床表現(xiàn)：

癥狀常被原發(fā)疾病掩蓋；

胸骨左緣2肋間收縮期搏動、劍下右心室搏動；P2亢進(jìn)、右室射血延長S2長分裂；Gram steel雜音；

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