自發(fā)性腸穿孔(spontaneous intestinal perforation, SIP)是一種單純性腸穿孔，通常累及回腸遠(yuǎn)端，發(fā)生在出生1 - 2周的超早產(chǎn)兒中。這些嬰兒常常還沒(méi)有開(kāi)始喂養(yǎng)（或只有很少的喂養(yǎng)量）。如果進(jìn)行剖腹探查，可觀察到邊界清楚的局灶性出血性壞死，腸穿孔近端和遠(yuǎn)端外觀正常。發(fā)生率? ? 極低出生體重兒（VLBW＜1500g）發(fā)生率2%-3%，超低出生體重兒（ELBW＜1000g）發(fā)生率約5%。危險(xiǎn)因素? ??早產(chǎn)是自發(fā)性腸穿孔唯一確認(rèn)的危險(xiǎn)因素?；诓±盗泻蛿?shù)據(jù)集，已確定若干產(chǎn)前和產(chǎn)后危險(xiǎn)因素，包括胎盤(pán)絨毛膜羊膜炎、母親使用抗生素、男性、血管活性藥物、未啟動(dòng)喂養(yǎng)、嚴(yán)重顱內(nèi)出血（IVH≥3級(jí)）、早期使用糖皮質(zhì)激素（包括地塞米松和氫化可的松）、早期使用吲哚美辛治療癥狀性PDA。當(dāng)同時(shí)暴露于吲哚美辛、內(nèi)源性皮質(zhì)醇水平升高或在出生后3天內(nèi)使用外源性糖皮質(zhì)激素時(shí)，風(fēng)險(xiǎn)更大。病理生理? ? SIP的組織病理學(xué)特征是保留黏膜絨毛結(jié)構(gòu)和固有肌層變薄。盡管某些SIP病例(尤其是大嬰兒)可能與腸道肌層先天性缺陷有關(guān)，但已有理論認(rèn)為SIP特別與圍產(chǎn)期應(yīng)激、產(chǎn)后早期類(lèi)固醇和吲哚美辛暴露有關(guān)。有人提出:出生后早期類(lèi)固醇促進(jìn)黏膜生長(zhǎng)，以犧牲腸壁完整性為代價(jià)，黏膜下層變薄/壞死(缺乏營(yíng)養(yǎng))。吲哚美辛與類(lèi)固醇聯(lián)合使用，可引起一氧化氮合酶耗盡引起短暫性腸梗阻。大約7日齡時(shí)，吞咽空氣和腸蠕動(dòng)恢復(fù)導(dǎo)致腸腔內(nèi)壓力增加，導(dǎo)致腸穿孔。發(fā)病機(jī)制也可能與感染有關(guān)：有從SIP嬰兒腹腔液和手術(shù)腸道標(biāo)本中分離到念珠菌、表皮葡萄球菌和巨細(xì)胞病毒。臨床表現(xiàn)? ? 這些嬰兒突然出現(xiàn)腹脹、腹部發(fā)藍(lán)、低血壓和代謝性酸中毒。藍(lán)色斑點(diǎn)可能延伸到腹股溝，男嬰則延伸到陰囊。有病例系列研究，基于年齡比較2組的表現(xiàn):早期SIP(0-3天)和晚期SIP(7-10天)，早期SIP組嬰兒體重更大(BW中位數(shù)為1400 g)，晚期SIP組(BW中位數(shù)為775 g)產(chǎn)前接受糖皮質(zhì)激素、吲哚美辛、表面活性劑或機(jī)械通氣的可能性更大。