惡性組織細(xì)胞病

異常組織細(xì)胞增生導(dǎo)致的惡性疾病，高熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、3系降低、進(jìn)行性衰竭；目前認(rèn)為屬于特殊的淋巴瘤，間變性大細(xì)胞淋巴瘤

臨床表現(xiàn)：

發(fā)熱-不規(guī)則高熱，持續(xù)不退，隨病程進(jìn)展而升高；

血液系統(tǒng)受累-貧血、出血、感染、脾和淋巴結(jié)由于組織細(xì)胞浸潤而腫大；

肝腎功能進(jìn)行性衰竭，BM和DC可有異常細(xì)胞，黃疸；

輔助檢查：

血象-3系減少，大量異常組織細(xì)胞進(jìn)入外周血時(shí)WBC>10×109/L，稱為白血性惡性組織細(xì)胞?。?/span>

骨髓象-增生活躍，可見異常組織細(xì)胞（可有吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象），其中異形組織細(xì)胞和多核巨組織細(xì)胞有診斷意義；異常組織細(xì)胞酸性磷酸酶和非特異性酯酶陽性，NAP積分<正常；需要多部位穿刺，2次陰性不能排除；

受累組織活檢-可見異常組織細(xì)胞浸潤；

CD30陽性比較特異；

診斷：

發(fā)熱、3系減少、肝脾淋巴結(jié)腫大，應(yīng)當(dāng)考慮；確診要見到異常組織細(xì)胞；

由于病灶散在局灶分布，需要多部位穿刺或活檢以免漏診；

鑒別-反應(yīng)性組織細(xì)胞增多，見于感染、CTD、腫瘤等，骨髓中組織細(xì)胞形態(tài)正常，原發(fā)病治愈后好轉(zhuǎn)；NAP活性正?；蛟黾樱瑢?duì)激素反應(yīng)好；

治療：

可用CHOP方案化療，大多于1年內(nèi)死亡；

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