一、定義
1.英文：aplastic anemia, AA
2.病因：不同病因和機(jī)制引起
3.主要特征：骨髓造血功能衰竭（就像心衰、腎衰、肝衰等一樣）
4.主要表現(xiàn)：全血細(xì)胞減少，貧血（紅系），出血（巨核系）、感染（粒系）

二、流行病學(xué)：我國(guó)0.74/10萬(wàn)人口

三、病因
1.病毒感染：肝炎病毒
2.藥物：氯霉素、磺胺類、抗腫瘤藥物
3.射線：X線、放射性核素
4.化學(xué)毒物：苯等

四、發(fā)病機(jī)制
1.種子缺陷（造血干祖細(xì)胞缺陷）：量少，質(zhì)差
2.土壤異常（造血微環(huán)境異常）：骨髓基質(zhì)細(xì)胞異常、骨髓血竇異常
3.出現(xiàn)蟲子（免疫異常）：T細(xì)胞功能亢進(jìn)進(jìn)攻正常造血細(xì)胞（使用免疫抑制劑有效）

五、分型：根據(jù)病情、骨髓象、血象、預(yù)后
1.重型再障SAA
2.非重型再障NSAA

六、臨床表現(xiàn)
1.SAA：急、快、重
1）貧血：紅系生成減少（心悸、氣短、頭暈、乏力）
2）感染：粒系生成減少（合并敗血癥sepsis）
3）出血：巨核系生成減少（各種形式的出血）
4）脾不大
2.NSAA：慢、輕（很少出現(xiàn)內(nèi)臟出血）

七、輔助檢查
1.血象：全血細(xì)胞減少
1）SAA：
（1）紅系：正細(xì)胞正色素貧血；網(wǎng)織RBC↓
（2）粒系：WBC總數(shù)<2；中性粒<0.5（淋巴系比例升高）
（3）巨核系：PLT<20
2）NSAA：全血細(xì)胞減少，但程度沒有SAA大
2.骨髓象
1）骨髓增生程度，具體參見：實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)-骨髓細(xì)胞學(xué)檢查

2）SAA：“四件套”（骨髓增生程度、造血細(xì)胞數(shù)量、非造血細(xì)胞比例、骨髓小粒）
（1）骨髓多部位增生重度減少：粒紅系巨核系細(xì)胞減少（但形態(tài)正常）、淋巴系比例升高、非造血細(xì)胞比例升高
（2）骨髓小?？仗?br>3）NSAA：
（1）骨髓多部位增生減低：同上
（2）脂肪滴
（3）骨髓小?？仗?br>3.骨髓活檢：全切片增生減低，脂肪細(xì)胞和非造血細(xì)胞增多；無(wú)異常細(xì)胞
4.發(fā)病機(jī)制判斷：T細(xì)胞數(shù)量升高，血清免疫因子升高，骨髓細(xì)胞染色體核型正常

八、診斷
1.AA診斷
1）三系減少，網(wǎng)織RBC<1%
2）無(wú)肝脾腫大
3）四件套：骨髓多部位增生減低（<正常50%）或重度減低（<正常25%），造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高，骨髓小?？仗?br>4）除外其他引起三系減低的疾病
2.AA分型：
1）SAA-Ⅰ：具備三項(xiàng)中的兩項(xiàng)
（1）網(wǎng)織紅<0.015（10^12）；（2）中性粒<0.5（10^9）；（3）PLT<20（10^9）
2）極重型再障VSAA：中性粒<0.2
3）NSAA：達(dá)不到SAA-Ⅰ的AA，NSAA惡化時(shí)稱為SAA-Ⅱ

九、鑒別診斷
1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥PNH：血紅蛋白尿、骨髓及外周血CD55-，CD59-
2.骨髓增生異常綜合征MDS：病態(tài)造血
3.Evans綜合征、免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少：自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少
4.急性白血病：骨髓象原始細(xì)胞；染色體異常
5.急性造血功能停滯：自限性

十、治療（支持治療、針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療）
1.支持治療
1）保護(hù)措施：
（1）預(yù)防感染
（2）避免出血
2）對(duì)癥：
（1）糾正貧血（紅系）：防止輸血過多（會(huì)導(dǎo)致鐵過載，祛鐵治療）
（2）止血（巨核系）
（3）控制感染（粒系）
2.針對(duì)發(fā)病機(jī)制
1）免疫抑制：免疫系統(tǒng)功能亢進(jìn)產(chǎn)生自身抗體引發(fā)AA
（1）抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白：主要SAA
（2）環(huán)孢素：所有AA
2）促造血：造血微環(huán)境異常引發(fā)AA
（1）雄激素：全部AA
（2）造血生長(zhǎng)因子：全部AA，特別是SAA（GM-, G-, EPO, TPO）
3）造血干細(xì)胞移植：造血干祖細(xì)胞異常

十一、療效標(biāo)準(zhǔn)
1.基本治愈：貧血出血消失，男性Hb120，女性110，血小板100，中性粒1.5，隨訪1年以上未復(fù)發(fā)
2.緩解：貧血出血消失，男性Hb120，女性100，白細(xì)胞3.5，隨訪3個(gè)月病情穩(wěn)定
3.明顯進(jìn)步
4.無(wú)效
十二、預(yù)后：預(yù)后明顯改善，因感染出血和死亡的仍較多

參考：內(nèi)科學(xué)（第九版）-人民衛(wèi)生出版社