特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，也稱隱原性纖維性肺泡炎，是一種僅發(fā)生于肺臟的發(fā)病原因不明的慢性纖維性間質(zhì)性肺炎，其組織病理學(xué)改變?yōu)槠胀ㄐ烷g質(zhì)性肺炎。

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一、臨床表現(xiàn)

1、多于50歲以后發(fā)病，起病隱匿，主要表現(xiàn)漸進性加重的活動時呼吸困難和干咳，病程數(shù)月甚至數(shù)年?？梢园橛腥聿贿m、乏力和體重減輕等癥狀，但很少發(fā)熱。

2、在肺底部可聞及吸氣末細小爆裂音或Velcro羅音和杵狀指或趾。晚期可見明顯紫紺、肺動脈高壓和右心功能不全征象。

二、肺纖維化可以進行哪些輔助診斷檢查：

1、外科肺活檢（開胸或經(jīng)胸腔鏡）：外科肺活檢是IPF的確診手段，對于診斷不清楚，沒有手術(shù)禁忌癥的患者應(yīng)該考慮外科肺活檢。病理診斷為UIP。

2、胸部CT：尤其是高分辨率CT（HRCT）在評價肺實質(zhì)異常的程度和性質(zhì)方面較傳統(tǒng)的X線胸片更敏感。HRCT顯示以胸膜下和兩肺基底部分布為主的網(wǎng)狀影和蜂窩肺，伴牽引性支氣管擴張。間或可見到灶性磨玻璃樣變，胸水或縱隔淋巴結(jié)腫大罕見。

3、血液化驗檢查：乳酸脫氫酶、血沉、抗核抗體和類風濕因子可以輕度增高。

肺功能：表現(xiàn)為肺容量或肺活量減小，彌散量減低或肺泡通氣量降低，以及低氧血癥。

4、支氣管肺泡灌洗（BAL）和經(jīng)支氣管肺活檢：BAL檢查顯示中性粒細胞和/或嗜酸粒細胞增加，而淋巴細胞增加不明顯。

5、胸部X線檢查：典型征象是以兩肺基底部和外帶為主的彌漫性網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)樣間質(zhì)滲出，蜂窩肺和肺容積減少。5-10%的IPF患者在首次就診時的X線胸片表現(xiàn)正常。

6、肺功能：表現(xiàn)為肺容量或肺活量減小，彌散量減低或肺泡通氣量降低，以及低氧血癥。

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