脊髓亞急性聯(lián)合變性是由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，其臨床表現(xiàn)以脊髓后索和側(cè)索損害出現(xiàn)深感覺缺失、感覺性共濟失調(diào)及痙攣性癱瘓為主，常伴周圍神經(jīng)損害而出現(xiàn)的周圍性感覺障礙。

本病與維生素B12缺乏有關(guān)，髓鞘是神經(jīng)周圍促進神經(jīng)沖動傳導(dǎo)的結(jié)構(gòu)，而維生素B12是髓鞘和核蛋白形成必需的輔酶，缺乏維生素B12會引起髓鞘合成障礙而導(dǎo)致神經(jīng)及精神病損；且因維生素B12還參與血紅蛋白的合成，故缺乏可導(dǎo)致貧血。攝入的維生素B12必須與胃內(nèi)壁細胞分泌的內(nèi)因子結(jié)合成穩(wěn)定的復(fù)合物，才不會被腸道細菌利用而在回腸遠端吸收，維生素B12攝取，吸收、結(jié)合與轉(zhuǎn)運的任一環(huán)節(jié)發(fā)生障礙，如內(nèi)因子分泌的先天性缺陷，萎縮性胃炎、胃大部切除術(shù)后，小腸原發(fā)性吸收不良，回腸切除等時、就會引起維生素B12缺乏，從而引起臨床癥狀。

1、多在中年以上起病，男女無明顯差異，慢性或亞急性起病，緩慢進展，多數(shù)患者出現(xiàn)神經(jīng)癥狀前多有蒼白倦怠腹瀉&舌炎等，伴血清Vit.B12降低，早期癥狀為雙下肢無力發(fā)硬，手動作笨拙，行走不穩(wěn)，踩棉花感，步態(tài)蹣跚和基底增寬；隨后足趾，手指末端持續(xù)對稱性刺痛，麻木和燒灼感等，檢查雙下肢振動，位置覺障礙、遠端明顯、Romberg征（+）；少數(shù)有手套、襪子樣感覺減退，極少數(shù)患者脊髓后、側(cè)索損害典型，但血清Vit.B12含量正常（不伴Vit.B12缺乏的亞急性聯(lián)合變性）。2、出現(xiàn)雙下肢不完全痙攣性癱，表現(xiàn)肌張力增高，腱反射亢進和病理征；如周圍神經(jīng)病變較重可見肌張力減低，腱反射減弱、但病理征常為陽性，有些病人屈頸時出現(xiàn)Lhermitte征（由脊背向下肢放射的針刺感），晚期可出現(xiàn)括約肌功能障礙。

3、常見精神癥狀：易激惹，抑郁、幻覺、精神混亂和類偏執(zhí)狂傾向，認知功能減退，甚至癡呆，少數(shù)患者視神經(jīng)萎縮及中心暗點，提示大腦白質(zhì)與視神經(jīng)廣泛受累，很少波及其他腦神經(jīng)。

并發(fā)癥　通常與惡性貧血一起伴發(fā)，又因其臨床表現(xiàn)以脊髓后索和側(cè)索損害出現(xiàn)深感覺缺失，感覺性共濟失調(diào)及痙攣性癱瘓為主，常伴有周圍性感覺障礙。本病主要累及脊髓的后索和側(cè)索，本病如能在發(fā)病后3個月內(nèi)積極用維生素B12治療，?？色@得完全恢復(fù)，若不經(jīng)對癥治療，常在發(fā)病2-3年后進展，甚至危及生命、因此早期診斷、及時治療是決定本病預(yù)后的關(guān)鍵。

注意事項　1、脊髓壓迫癥：以脊髓后索受壓為主的脊髓壓迫癥，例如頸椎病伴椎管狹窄癥者尤為常見，應(yīng)根據(jù)伴隨肢體傳導(dǎo)術(shù)性感覺障礙，椎管腦脊液動力學(xué)受阻，蛋白質(zhì)含量升高以及脊髓MRI可見占位病變或椎間盤突出等予以鑒別。

2、多發(fā)性硬化：尤以慢性進展型多發(fā)性硬化，可表現(xiàn)為深感覺障礙和進行性痙攣性截癱，可借助血清維生素B12濃度正常，病程中有波動、腦脊液中寡克隆IgG區(qū)帶陽性等特點可予以鑒別，若實在難以鑒別時，可作試驗性免疫抑制劑治療，多數(shù)多發(fā)性硬化病者可有一定良好反應(yīng)，而亞急性聯(lián)合性變性者癥狀可能加重。

3、脊髓癆：屬晚期神經(jīng)梅毒之一種表現(xiàn)，表現(xiàn)為脊髓后索和后根損害，無錐體束征出現(xiàn)，病人主訴閃電樣神經(jīng)根疼痛，兩下肢肌腱反射消失，以及可能伴有局部關(guān)節(jié)腫脹，以及有梅毒感染史和血清學(xué)檢查陽性等予以鑒別。

4、周圍神經(jīng)病：維生素缺乏可同時合并周圍神經(jīng)病，因此多種維生素缺乏同時有B12缺乏者可在亞急性聯(lián)合變性同時合并典型周圍神經(jīng)病，此為維生素缺乏病，兩者同時并存、某些感覺運動神經(jīng)病表現(xiàn)典型的深感覺障礙，但伴隨末梢型感覺減退，腱反射消失或減退，但血清維生素B12水平正常和無巨紅細胞貧血及營養(yǎng)障礙等可予以鑒別。