? ? ? 該文聽自up主“忠保醫(yī)學(xué)上岸傳達員”視頻：劉忠保老師醫(yī)學(xué)知識小課堂之Liddle綜合癥中的負反饋，后有感而寫。

? ?? ?在生理情況下，腎小管遠端小管后半段和集合管上有醛固酮敏感的鈉通道（見九版生理P236“主細胞基底側(cè)膜中的那泵活動可造成和維持細胞內(nèi)低鈉，并成為小管液中鈉經(jīng)頂端膜上皮鈉通道ENaC進入細胞的動力來源”），該通道是化學(xué)門控特性的，有醛固酮的存在便開放，無醛固酮的存在便關(guān)閉。

? ? ? ?但我們又常說，醫(yī)學(xué)上“沒有什么事情不可以例外！”，有沒有見過在此位置不需要醛固酮作用便開放的通道呢，有啊，九版內(nèi)科學(xué)P705，Liddle綜合征！

? ? ? ? Liddle綜合征患者體內(nèi)腎小管遠端小管后半段和集合管上的醛固酮敏感鈉通道一直處于激活狀態(tài)，相比于正常生理情況下，重吸收鈉水過多，進而造成機體鈉水潴留，不用問，鈉水潴留的表現(xiàn)，便是病生的一大考點！再此，由于機體鈉水潴留，造成機體血容量過多，血壓升高，再看上圖，該病為一遺傳病，不用問，Liddle的患者是個天生的高血壓，給專業(yè)術(shù)語，原發(fā)性高血壓 primary hypertension。再想，醛固酮的作用是什么？保鈉保水排鉀排酸！所以Liddle的患者由于體內(nèi)鈉水潴留，通過負反饋作用，造成機體醛固酮水平下降！ 這才叫負反饋！

? ? ? ?再想，在生理學(xué)我們知道，遠端小管后半段和集合管上，醛固酮敏感的鈉通道位于主細胞上，長這個東西干嘛？天生我材必有用！“主細胞排鉀，閏細胞泌氫”，機體內(nèi)正常血鉀水平為3.5~5.5mmol/L，這個數(shù)值，是在主細胞分泌完鉀后機體才處于的正常水平，而我們又知道，先有鈉的吸收，才會有鉀的排出，鈉的吸收為鉀的分泌去抑制~ 而Liddle的患者，鈉的吸收過度，也一定會一定程度上造成鉀的排泄過度，所以，在書上“并常伴低血鉀”這句話，我是這么想的。

? ? ? ?而至于為什么螺內(nèi)酯治療無效，阿米洛利、氨苯蝶啶治療有效，藥理學(xué)Pharmacology我們見！? ?保哥，高山仰止！