??????? 經(jīng)典的腎血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是由多少不等的成熟脂肪組織、梭形細胞、上皮樣平滑肌細胞和異常的厚壁血管組成的腎良性間葉性腫瘤。病因?qū)W和發(fā)病機制不清。激素可能在性別差異發(fā)病中起作用。

【臨床特征】

1. 發(fā)病率：約占切除腎腫瘤的1%，大部分為散發(fā)。

2. 發(fā)病年齡：年齡范圍17～80歲，平均45歲。少部分病例合并結(jié)節(jié)性硬化癥，有結(jié)節(jié)性硬化癥的AML屬于常染色體顯性遺傳病，發(fā)病年齡較輕，范圍0～80歲，平均30歲。

3. 性別：散發(fā)者女性多見，男女比例為1∶4；有結(jié)節(jié)性硬化癥者男女比例相等。

4. 癥狀：體積小的腫瘤多為影像學偶然發(fā)現(xiàn)；體積大者常常有腫瘤內(nèi)出血，超過4cm的腫瘤往往引起腹痛、脅部疼痛、血尿。AML的患者發(fā)生腎細胞癌和肺淋巴管肌瘤病的風險增高。

【影像學特點】

1. CT表現(xiàn) 影像學上根據(jù)表現(xiàn)不同，將 AML分為經(jīng)典型AML和乏脂型AML。經(jīng)典型AML病理上 含有大量的肉眼可見的脂肪組織，因此容易在斷層影像上辨別及診斷。CT診斷主要是確定瘤內(nèi)有無脂肪成分，即便極少量也具有確診意義。然而，乏脂型AML缺乏肉眼可見的大塊脂肪組織，難以與腎細胞癌鑒別。另外，少數(shù)情況下腫瘤也可出現(xiàn)非典型CT表現(xiàn)，CT上呈中、高密度影，常致誤診 。分析其原因，一般認為： ①某些腫瘤主要由平滑肌和異常血管組成，脂肪組織很少或不含脂肪組織，國內(nèi)曾就脂肪成分定量分析，最低僅占腫瘤的0.1%；②腫瘤內(nèi)出血掩蓋脂肪成分，CT掃描不呈負值 ；③腫瘤伴腎囊腫，囊腫出血或繼發(fā)感染可引起CT密度增高；④腫瘤體積小，直徑在1.0? 1.5cm時，由于容積效應(yīng)或 因呼吸移動不能測出腫瘤的真實密度。對于此類病例，其他的影像檢查無特異性表現(xiàn)，此時多參數(shù)MRI成像能夠有所幫助。腎血管平滑肌脂肪瘤的大小與腫瘤破裂出血有關(guān)。文獻報道，腫瘤直徑大于4cm者，一半以上（約 51%） 伴瘤內(nèi)出血，部分伴腎包膜下、腎周間隙和腎旁間隙出血。腫瘤血管豐富、迂曲，呈動脈瘤樣改變，缺乏彈力組織，可能是易自發(fā)破裂出血的主要原因 。較大腫瘤可因輕微外傷而致破裂出血，瘤內(nèi)出血為片狀不均勻高密度，形態(tài)不規(guī)則，可掩蓋脂肪組織。如腫瘤向外破裂，表現(xiàn)腎周、腎旁間隙血腫，CT顯示腎輪廓增大，腰大肌增粗，周圍脂肪間隙消失，并可見腎臟明顯移位。出血量大，血腫沿腎周或腎旁間隙向下流注到骼凹，CT掃描在骼凹平面可見腰大肌旁血腫，常伴失血性休克。結(jié)節(jié)性硬化合并腎血管平滑肌脂肪瘤者，顱腦CT掃描可見大腦皮層、基底節(jié)以及室管膜下的腦室壁有結(jié)節(jié)硬化的高密度灶，雙腎常有多發(fā)腎血管平滑肌脂肪瘤。

   
   

2.MRI表現(xiàn) 經(jīng)典型AML由于脂肪成分的存在而表現(xiàn)為T1WI高信號。宏觀的脂肪組織有助于診斷，因為高信號的脂肪組織能被頻率選擇脂肪飽和序列所抑制而呈現(xiàn)低信號, 同時在反相位圖像上會出現(xiàn)勾邊效應(yīng)。典型AML在 T2WI上的信號強度根據(jù)所含脂肪成分的比例不同而異，當含有較多脂肪時表現(xiàn)為高信號，而脂肪含量較少時表現(xiàn)為偏低信號。乏脂型AML由于缺乏脂肪組織卻含有大量的平滑肌成分而在T2WI上呈低信號，在T1WI上呈高信號 。乏脂型AML的強化方式為典型的早期強化，隨之迅速廓清。乏脂型AML通常表現(xiàn)為外生性非圓形病灶，無明顯包膜。與同相位圖像相比較，乏脂型AML病灶在反相位圖像上信號強度會降低。盡管抑脂序列在發(fā)現(xiàn)大塊脂肪時更有價值，但如果將病灶與被選擇的感興趣區(qū)（如脾臟或腎臟）的微小信號變化采用比例的方式分析時，其也能提高對小片脂肪病灶的檢測能力。有研究已經(jīng)證明，在雙回波化學位移成像序列（Dixon序列）下，乏脂型AML有更高的信號強度指數(shù)以及更低的腫瘤/脾臟信號強化比。而且，乏脂型AML在強化后的圖像中具有更好的早期/延遲期信號強度比。有時瘤內(nèi)可見分隔。腫瘤壓迫腎盂腎盞使之變形、移位。瘤內(nèi)出血時，其信號強度增高，在T1WI可與脂肪信號混淆，但 T2WI血腫信號較脂肪信號高。MRI在顯示血管方面較CT 敏感，顯示脂肪成分也較可靠，但顯示肌肉方面缺乏特異性。

【診斷及鑒別診斷】

腎血管平滑肌脂肪瘤的診斷主要依靠影像學檢查，脂肪組織的確定是影像學確診腫瘤唯一可靠的依據(jù)。在少數(shù)情況下應(yīng)與下列疾病相鑒別：

1.腎細胞癌 尿路造影顯示腎盞受壓、移位、狹窄，伴有腎盞侵蝕征象。超聲顯示腫瘤實質(zhì)性暗區(qū)，內(nèi)伴細小、散在小光點，如伴出血、壞死則見液性暗區(qū)。腎動脈造影顯示網(wǎng)狀和不規(guī)則雜亂血管伴池狀充盈，常有靜脈早期顯影。CT顯示腎實質(zhì)腫塊密度不均，呈不規(guī)則輕度強化，可伴壞死、囊變，也可有鈣化、出血，一般無脂肪成分。極少數(shù)腎細胞癌CT圖像中可測得脂肪組織，但與腎血管平滑肌脂肪瘤不同，這些CT表現(xiàn)的脂肪密度實際上是癌細胞內(nèi)的脂滴或腫瘤間質(zhì)中的泡沫細胞所造成的。MRI顯示 T1WI加權(quán)像呈低信號，T2WI加權(quán)像呈高信號，與腎血管平滑肌脂肪瘤不同。此外MRI可顯示腎癌引起的腎靜脈、下腔靜脈瘤栓。

2. 單純性腎囊腫 腎囊腫超聲呈無回聲區(qū)。CT顯示圓形或卵圓形病灶，邊緣光滑，密度均勻，呈水樣密度，囊壁薄，無強化。但如腎血管平滑肌脂肪瘤小，由于部分容積效應(yīng)，影響CT值，難以與小囊腫鑒別。采用2mm或 1.5mm薄層或螺旋CT掃描以減少容積效應(yīng)對CT值的影響。MRI顯示T1WI加權(quán)像呈低信號，T2WI 加權(quán)像呈高信號，如伴出血可呈混雜信號。

3. 腎脂肪瘤和脂肪肉瘤 腎血管平滑肌脂肪瘤如以局限性脂肪密度為主，且腫瘤小，增強后無明顯強化成分，則難以與腎脂肪瘤和分化程度好的脂肪肉瘤鑒別。對這類患者定期復(fù)查是必要的。

【治療】

（1）根據(jù)腫瘤大小、部位及有無癥狀綜合考慮，確定治療方案；體積小者不需要治療，定期隨訪影像評估腫瘤大??；體積大的AML常常伴有自發(fā)性或創(chuàng)傷相關(guān)出血，需要手術(shù)；所有有癥狀的患者或無癥狀的腫瘤≥4cm者都應(yīng)該采取楔形切除或腎切除術(shù)治療。

（2）保留腎單位的手術(shù)是治療腎AML安全有效的治療方法，后腹腔鏡下對直徑較小的腎AML行單純剜除術(shù)，創(chuàng)傷小、恢復(fù)快。

（3）近年來發(fā)現(xiàn)mTOR抑制劑對縮小腫瘤體積有效。

【預(yù)后】

AML為良性腫瘤。個別病例伴有并發(fā)癥者可以導致死亡。體積＞4cm或發(fā)生在妊娠的女性，可以發(fā)生后腹腔出血，危及生命。結(jié)節(jié)性硬化癥患者的多發(fā)AML可能導致腎衰。