休門氏病的臨床表現(xiàn)：

1.身高、體重及BMI顯著高于正常人。

2.腰背部疼痛：20%左右的人出現(xiàn)腰背部疼痛。且疼痛會影響到工作的類型和工作時間。疼痛原因來自于：

椎間盤損害及炎癥；

椎間盤突出或椎體滑脫；

肌肉緊張；

疼痛強度：腰椎型/胸腰椎型SD（TypeⅡ）>胸椎型SD（TypeⅠ）

3.脊柱側凸：

約20%的SD病人會合并伴有脊柱側凸

神經損害：罕見

常由硬膜囊腫或胸椎間盤突出導致，往往由外傷引發(fā)。

影像學評估

腰骶部參數(shù)：PI顯著減少（與正常人對比，SD病人PI較小）

Roussouly脊柱矢狀面形態(tài)分型(退變性脊柱矢狀面形態(tài)分型)

SK形態(tài)更像RoussoulyⅠ型，都是低PI，低PI在SK發(fā)生發(fā)展中起到了作用，雖說一個是青少年，一個是退變性，但兩者有密切聯(lián)系，值得探究。

柔韌性

柔韌性=（站立位Cobb角-Bending位Cobb角）/站立位Cobb角

鑒別診斷

1.圓背畸形：青少年中非常常見，與姿勢不正有關，后凸平緩，沒有椎體楔形變，椎間隙沒有變窄，關鍵是伸展位可以矯正。

2.成骨不全伴脊柱側后凸畸形：與會表現(xiàn)為椎體的扁平拉長，但追問病史：四肢長骨彎曲變形，有多次的骨折史，典型的病人會有藍色的鞏膜。

3.先天性脊柱后凸畸形：

比較容易鑒別，影像學檢查會發(fā)現(xiàn)椎體形成障礙或分節(jié)不良。

4.成年期SK（休門氏病后凸畸形）VS DK（degenerative kyphosis）?

退變性后凸畸形多伴有椎間盤突出，椎體滑脫，沒有椎體楔形變，追問病史青春期沒有后凸畸形表現(xiàn)。

自然史?

1993年發(fā)表在JBJS雜志美國版的文獻通過長期隨訪指出：SD是一種良性自限性疾病。

1.良性自限性疾病，進展緩慢。

2.SK<60°，臨床預后良好

3.SK>70°，臨床癥狀更為常見

4.心肺功能受損僅見于后凸>100°

5.后凸彎型為胸腰彎的患者更容易發(fā)生肺功能損害

6.畸形的進展與癥狀加重（腰疼或神經損害）無明顯相關性

總結：

1.SD是青少年時期椎體楔形變形成的胸椎或胸腰椎后凸畸形

2.典型SD影響胸椎；非典型SD影響胸腰椎/腰椎

3.SD病因學不明，多因素相互影響。

4.良性自限性疾病，進展緩慢。

5.后凸彎型為胸腰彎的患者更容易發(fā)生肺功能損害

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