???非骨化性纖維瘤(non-ossifyingfibroma，NOF)是由成熟的非成骨性結(jié)締組織發(fā)生的良性骨腫瘤，臨床上較為少見(jiàn)，約占原發(fā)性骨腫瘤的1.1%。本病與纖維骨皮質(zhì)缺損(fibrouscorticaldefect，F(xiàn)CD)臨床癥狀與病理表現(xiàn)相似，臨床治療卻不相同，故兩者影像學(xué)表現(xiàn)及鑒別診斷具有重要意義。

病因與起源

非骨化性纖維瘤是一種起源于成熟的骨髓結(jié)締組織的良性腫瘤。本病與FCD易發(fā)生混淆。由于兩者生物學(xué)特性及組織學(xué)表現(xiàn)極為相似，認(rèn)為兩者是同一疾病的不同發(fā)展階段。目前多數(shù)主張將病灶較小，無(wú)明顯癥狀，局限于骨皮質(zhì)內(nèi)，僅引起骨皮質(zhì)輕微凹陷者稱(chēng)為骨纖維皮質(zhì)缺損;而將病灶持續(xù)增大累及髓腔，引起臨床癥狀者稱(chēng)為NOF。

發(fā)病率及發(fā)病部位

???此類(lèi)腫瘤好發(fā)于兒童和青年，平均年齡13歲，多見(jiàn)于男孩，男女之比為2:1。與FCD均好發(fā)于長(zhǎng)骨的干骺端或骨干，以股骨下端及脛骨上端多見(jiàn)，常為單灶發(fā)病。多數(shù)病變可自行消失，但有少數(shù)病變可持續(xù)增大;當(dāng)其侵犯局部骨髓時(shí)，則成為NOF。大多數(shù)病變可通過(guò)硬化或重構(gòu)而自行消退(愈合)。如病變橫徑超過(guò)骨髓腔的50%以上，縱徑大于6cm，骨折風(fēng)險(xiǎn)較大可考慮手術(shù)，否則僅需隨診觀察，注意其自然愈合情況，不必手術(shù)干預(yù)。

病理及分型

???大體病理解剖表現(xiàn)為薄層硬化包繞的骨腔，腫瘤由堅(jiān)韌的纖維結(jié)締組織構(gòu)成。由于腫瘤在骨內(nèi)膜面的侵蝕而骨皮質(zhì)變薄，一般保持完整并不破損，有時(shí)骨皮質(zhì)可增厚。組織學(xué)上FCD和NOF的主要成分都是梭形結(jié)締組織細(xì)胞，呈層狀或旋渦狀排列?？苫祀s有組織細(xì)胞性細(xì)胞并常具有透明或泡沫狀的細(xì)胞漿。細(xì)胞大小不等，細(xì)胞中有含鐵血黃素或類(lèi)脂質(zhì)沉著，亦可有泡沫細(xì)胞形成。細(xì)胞之間有數(shù)量不等的膠原纖維。腫瘤內(nèi)無(wú)成骨活動(dòng)，在腫瘤鄰近的骨組織有反應(yīng)性骨增生。依據(jù)病變起源、發(fā)生部位、擴(kuò)展方向及鑒別等因素，將其分為皮質(zhì)型(即偏心型)與髓腔型(即中心型)兩型。皮質(zhì)型多見(jiàn)于長(zhǎng)管狀骨的干骺區(qū)，表現(xiàn)為病灶偏于骨干一側(cè)，位于皮質(zhì)內(nèi)或皮質(zhì)下，呈單房或多房狀、圓形、卵圓形或分葉狀，可見(jiàn)骨嵴或無(wú)骨嵴，病灶常沿骨干長(zhǎng)軸進(jìn)展，邊界清楚，有厚薄不一的花邊樣及弧形硬化邊緣，無(wú)骨膜反應(yīng)。髓質(zhì)型少見(jiàn)，多見(jiàn)于細(xì)長(zhǎng)管狀骨及不規(guī)則骨，表現(xiàn)為髓腔內(nèi)單囊或多囊狀骨破壞區(qū)，呈中心性生長(zhǎng)，內(nèi)有或無(wú)骨嵴，橫向生長(zhǎng)累及骨大部，長(zhǎng)軸發(fā)展可累及長(zhǎng)骨骨干，除非發(fā)生病理骨折時(shí)，一般無(wú)骨膜反應(yīng)。

影像學(xué)特點(diǎn)

???X線及CT表現(xiàn):X線能明確病變單發(fā)或多發(fā)，病灶發(fā)生的部位及病灶主體。大多發(fā)生于長(zhǎng)骨的干骺端近骨骺板處，不累及骨骺或越過(guò)骺板線。表現(xiàn)為皮質(zhì)或皮質(zhì)下的密度減低區(qū)，常偏于一側(cè)生長(zhǎng)，病灶長(zhǎng)軸與骨干平行，大部累及骨髓腔，但是不累及對(duì)側(cè)骨皮質(zhì)，有薄層硬化邊，無(wú)骨膜反應(yīng)，呈單房型、多房型及不規(guī)則型，內(nèi)可見(jiàn)粗細(xì)不一的骨嵴，可伴有病理性骨折。病灶可單發(fā)或多發(fā)。大多數(shù)纖維性骨皮質(zhì)缺損都會(huì)自行愈合，最終發(fā)生骨質(zhì)硬化，病灶內(nèi)出現(xiàn)高密度。較大病變中有些可發(fā)生病理性骨折。CT較X線能更好的顯示骨皮質(zhì)變薄及骨髓腔受侵犯程度。瘤體的CT值與鄰近肌肉組織相近。有學(xué)者指出，瘤體的密度(CT值)則與其組織成分相關(guān):若瘤體無(wú)出血等并發(fā)癥，主要由致密的梭形細(xì)胞和膠原纖維構(gòu)成，其CT值較高;若間以較多泡沫細(xì)胞(含脂質(zhì))，且細(xì)胞中含鐵血黃素較多時(shí)，其CT值則較低。換言之，CT值對(duì)于腫瘤的確診不具特異性。MＲI表現(xiàn):MＲI信號(hào)有一定特征，對(duì)早期診斷及明確腫瘤內(nèi)成分有價(jià)值。多數(shù)病灶在T1WI及T2WI均為低信號(hào)，反映了內(nèi)部成熟的纖維組織;如細(xì)胞成分明顯多于膠原纖維，則可在T2WI表現(xiàn)為高信號(hào)。T1WI與T2WI病變均顯示為中等到低信號(hào)。注射(Gd-DTPA)后FCD與NOF幾乎總是表現(xiàn)為高強(qiáng)度的邊緣與信號(hào)增強(qiáng)。DWI及ADC值對(duì)疾病診斷無(wú)明顯特異性。文獻(xiàn)報(bào)道非骨化性纖維瘤周?chē)浗M織不被累及。

鑒別診斷

FCD多見(jiàn)于5～14歲生長(zhǎng)期兒童長(zhǎng)骨干骺端，呈蝶狀的骨皮質(zhì)凹陷或完全缺損，邊緣硬化;無(wú)明顯骨膨脹。病變呈單發(fā)或多發(fā)，可對(duì)稱(chēng)出現(xiàn)，呈囊狀或不規(guī)則形，直徑多＜2cm。本病常多無(wú)明顯癥狀，多能隨年齡縮小或自行消退，少數(shù)可呈家族發(fā)病。FCD與NOF為同一種病變不同發(fā)展階段。FCD僅限于骨皮質(zhì)表層或骨皮質(zhì)內(nèi)，內(nèi)緣可輕度凹向髓腔:局限在骨皮質(zhì)表層者其外殼缺損，位于骨皮質(zhì)內(nèi)者，外殼可完整，但不突入髓腔。NOF病變較大，局限在骨皮質(zhì)，有完整外殼且膨脹并突入骨髓腔者，應(yīng)考慮皮質(zhì)型NOF。

???骨纖維異常增殖癥好發(fā)于20歲以下年輕人，70%為女性，呈膨脹性單囊狀透亮區(qū)，骨干常增粗、變形，邊緣可硬化，骨皮質(zhì)菲薄，外緣光滑，內(nèi)緣稍毛糙。在囊狀透亮區(qū)中或邊緣常有索條狀骨紋及斑點(diǎn)狀毛玻璃樣致密影?？捎胁±硇怨钦奂爸?chē)浗M織水腫。

???骨囊腫為骨的瘤樣病變，好發(fā)于20歲青少年，男性多于女性。其為中心性發(fā)病，常呈對(duì)稱(chēng)性膨脹生長(zhǎng)，邊緣光整，無(wú)清楚硬化環(huán)，其內(nèi)密度較非骨化性纖維瘤低，無(wú)骨膜增生，結(jié)合MＲI長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)容易鑒別。伴發(fā)病理性骨折時(shí)，骨片陷落征是其特征性表現(xiàn)，T2WI示高信號(hào)囊液中低信號(hào)骨片影。

???動(dòng)脈瘤樣骨囊腫好發(fā)于20歲以下青少年，女性稍多于男性，常有外傷史。好發(fā)部位為長(zhǎng)骨干骺端及脊柱。呈不規(guī)則狀、膨脹性、偏心性及溶骨性破壞，累及鄰近骺板或穿透骨皮質(zhì)呈氣球樣，其內(nèi)可見(jiàn)液-液平面。MＲI可顯示病變內(nèi)分隔及不同時(shí)期液體信號(hào)，T1WI上層常為低信號(hào)，下層為高信號(hào)，T2WI為高信號(hào)。

???骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)于骨骺愈合后的骨端而非干骺端(僅發(fā)生于已閉合的骺板)，病灶橫徑大于縱徑，年齡偏大，20～40歲，女性略多。病變呈膨脹性生長(zhǎng)，骨皮質(zhì)變薄，外緣光整而內(nèi)緣模糊，典型者呈皂泡狀改變，少有硬化，一般無(wú)骨膜反應(yīng)。實(shí)性部分可部分強(qiáng)化。累及關(guān)節(jié)面時(shí)，關(guān)節(jié)面及腫瘤向外側(cè)膨隆。如發(fā)生于骨骺未愈合的青少年，X線及CT不易鑒別，MＲI可提示診斷。

???骨膜性硬纖維瘤罕見(jiàn)，起自骨旁，大多數(shù)發(fā)生在股骨下端干骺端內(nèi)側(cè)，約1/3為雙側(cè)發(fā)病。腫瘤為軟組織密度腫塊，內(nèi)無(wú)鈣化和骨化，MＲI呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，鄰近骨皮質(zhì)可有侵蝕及不規(guī)則骨膜反應(yīng)。而非骨化性纖維瘤骨皮質(zhì)缺損邊緣可輕度硬化及無(wú)骨膜反應(yīng)，可加以鑒別。

???良性纖維組織細(xì)胞瘤位于長(zhǎng)骨的良性纖維組織細(xì)胞瘤多發(fā)生于干骺端，可侵犯骨骺并累及骨端，呈中心性或偏心性生長(zhǎng)。成人多見(jiàn)，需依據(jù)影像表現(xiàn)、發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)相鑒別。

???軟骨黏液樣纖維瘤常見(jiàn)于30歲以下青少年，多位于干骺端，呈偏心性生長(zhǎng)，但多數(shù)從髓腔開(kāi)始，呈圓形或盤(pán)狀透亮區(qū)，骨嵴常較粗大，骨皮質(zhì)膨脹變薄并缺失，髓腔側(cè)邊緣硬化顯著，MＲI可見(jiàn)粘液信號(hào)。非骨化性纖維瘤具有特定的發(fā)病年齡，發(fā)病部位及影像學(xué)表現(xiàn)。X線及CT可有典型的影像學(xué)表現(xiàn)，MＲI可以清晰反映病灶的病理組織特性，以與其它骨病相鑒別，為臨床診治、療效分析及預(yù)后起著重要的作用。

結(jié)合圖像加深理解

圖1、2 為同一患者DR正側(cè)位:左側(cè)股骨遠(yuǎn)端偏心性多房囊狀透亮區(qū)，邊緣可見(jiàn)硬化邊，內(nèi)側(cè)緣凸入髓腔呈花邊樣，病變長(zhǎng)軸與骨干平行，無(wú)骨膜反應(yīng)。圖3~9為同一患者。圖3首次就診，CT MPR示右脛骨近端偏心性單房透亮區(qū)，累及髓腔，邊緣可見(jiàn)硬化邊，病變長(zhǎng)軸與骨干平行，無(wú)骨膜反應(yīng)。圖4 是8個(gè)月后復(fù)查，病灶內(nèi)出現(xiàn)散在片狀高密度影。圖5是T2WI, 病灶呈長(zhǎng)T1信號(hào)，周?chē)梢?jiàn)環(huán)形低信號(hào)硬化邊. 圖6 ?T2WI病灶呈短T2 信號(hào)。圖3 T2壓脂呈高信號(hào)。圖8 T1蒙片。圖9T1增強(qiáng)，呈均勻強(qiáng)化。

完。

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