【定義】

止血機(jī)制缺陷異常；自發(fā)性/輕度損傷后，過度出血

【正常止血機(jī)制】三駕馬車

1.血管

1）血管收縮

2）血管內(nèi)皮細(xì)胞：（1）vWF；（2）外源性啟動(dòng)：組織因子；（3）內(nèi)源性啟動(dòng)：膠原暴露；（4）抗凝：血栓調(diào)節(jié)蛋白

2.血小板：黏附、聚集、釋放；白色血栓

3.凝血因子：纖維蛋白血栓

【凝血機(jī)制】

1.凝血因子：

1）肝臟合成：除了3, 4

2）與VitK相關(guān)：2，7，9，10

3）在血漿中：除了3

4）蛋白質(zhì)：除了4

2.凝血過程：

1）凝血活酶生成

（1）外源性：組織因子→7（第一個(gè)激活的）→10

（2）內(nèi)源性：12→11→9→10

（3）匯合：10→凝血活酶

2）凝血酶生成（最重要）：凝血活酶刺激凝血酶原→凝血酶

*凝血酶的功能：公司里優(yōu)秀的全能員工

（1）本職工作：纖維蛋白原單體→纖維蛋白多聚體

（2）自我激勵(lì)：正反饋加速自身生成，瀑布式級聯(lián)放大

（3）向上管理：誘導(dǎo)血小板聚集

（4）向下管理：激活11，13，促進(jìn)纖維蛋白合成

（5）自我約束：激活纖溶酶原，增強(qiáng)纖溶活性

3）纖維蛋白生成：單體→不穩(wěn)定型纖維蛋白→穩(wěn)定型交聯(lián)纖維蛋白

【抗凝機(jī)制】

最重要：抗凝血酶Ⅲ

【纖溶機(jī)制】纖溶酶作用下

纖維蛋白原單體→FDP，X、Y、D、E片段

交聯(lián)纖維蛋白→FDP，X、Y、D、E片段，D-dimer

【出血性疾病】

一、分類

二、診斷

1.病史

1）出血

（1）特征：自發(fā)？能否自己止血？出血量？出血形式（黑便、洗肉水樣尿、視物模糊、皮膚瘀斑）反復(fù)出血？持續(xù)時(shí)間？

（2）誘因：藥物？創(chuàng)傷？

2）與出血相關(guān)的其它疾?。焊纹?、淋巴結(jié)、免疫疾病

3）家族史

4）職業(yè)接觸史：藥物毒物接觸史

2.查體

1）出血部位：范圍、部位、深度

2）相關(guān)體征：肝脾、淋巴結(jié)、黃疸、貧血、關(guān)節(jié)畸形

3）一般體征：心率、呼吸

3.實(shí)驗(yàn)室檢查：

1）篩查試驗(yàn)：

（1）血管血小板異常：出血時(shí)間BT、血小板計(jì)數(shù)

（2）凝血異常：APTT↑（內(nèi)源性凝血異常）、PT↑（外源性凝血異常）、TT↑（纖溶亢進(jìn)或抗凝物增多）、FDG↑（纖溶亢進(jìn)）

2）確證實(shí)驗(yàn)：明確病因

4.常見出血性疾病的臨床鑒別

5.瘀點(diǎn)、瘀斑、出血點(diǎn)、血腫的鑒別

三、防治

1.病因防治：獲得性疾病的病因去除

2.對癥治療：止血

1）補(bǔ)充血小板、凝血因子

2）止血藥物：VitK、收縮血管藥、抗纖溶、促進(jìn)止血因子釋放

3.免疫治療

4.基因治療

參考：

1. 內(nèi)科學(xué)（第九版）-人民衛(wèi)生出版社
   

2. 診斷學(xué)（第九版）-人民衛(wèi)生出版社

3. 物理診斷學(xué)（第四版）-北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社