全身多系統(tǒng)受累的肉芽腫性疾病，多累及肺和雙側(cè)肺門淋巴結(jié)；其次可累及皮膚和眼，幾乎全身都可累及，自限性疾病、有自然緩解趨勢、預(yù)后較好；病因不清，可能與細(xì)胞、體液免疫功能紊亂有關(guān)；

臨床表現(xiàn)：
??? 肺內(nèi)表現(xiàn)-發(fā)熱、納差、乏力、消瘦、盜汗、干咳、胸悶、氣短（像TB）

皮膚表現(xiàn)-結(jié)節(jié)性紅斑最多，有時(shí)有皮下結(jié)節(jié)；

眼部表現(xiàn)-眼痛、視力模糊；

其他系統(tǒng)受累表現(xiàn)-肝脾大、縱膈和淺表淋巴結(jié)腫大、多發(fā)關(guān)節(jié)炎、肌肉疼痛、CNS受累、心律失常；

輔助檢查：

血生化檢查：

血鈣增高、尿鈣增加、血清堿性磷酸酶增高、血尿酸增高；

SACE血管緊張素轉(zhuǎn)換酶與病情變化一致，活動(dòng)期升高；

PPD：

100U皮膚無反應(yīng)或極弱反應(yīng)；一般5IU的PPD；

Kveim試驗(yàn)：

??? 結(jié)節(jié)病急性期患者淋巴結(jié)或脾組織制成1:10懸液皮內(nèi)注射，4-6w后形成肉芽腫為陽性，可進(jìn)一步切除看病理；

支氣管肺泡灌洗液檢查：

肺泡炎階段，淋巴細(xì)胞增加，主要是CD4+T細(xì)胞增加，CD4/CD8增加

經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢/其他部位活檢：

可見粘膜下小結(jié)節(jié)，粘膜活檢可見非干酪壞死性肉芽腫；

胸片和HRCT：肺癌、淋巴瘤、結(jié)核、結(jié)節(jié)?。ㄐ貎?nèi)淋巴結(jié)腫大）

Ⅰ-雙側(cè)肺門、縱膈淋巴結(jié)腫大

Ⅱ-雙側(cè)肺門、縱膈淋巴結(jié)腫大+雙側(cè)廣泛的肺浸潤（結(jié)節(jié)狀、點(diǎn)狀、絮狀）

Ⅲ-無淋巴結(jié)腫大，只有肺浸潤或纖維化

診斷：

主要條件-影像學(xué)見雙側(cè)肺門、縱膈淋巴結(jié)腫大（可伴有網(wǎng)格、結(jié)節(jié)、片狀影），組織學(xué)非干酪性肉芽腫（抗酸染色陰性）、血清SACE高；

支持方面-PPD陰性、灌洗液(sIL-2R升高、淋巴細(xì)胞>10%、CD4/CD8≥3)、高尿鈣、血鈣、Kveim試驗(yàn)陽性、除外其他肉芽腫性疾?。?/span>

鑒別診斷：

Ⅰ-肺門淋巴結(jié)結(jié)核（PPD陽性、單側(cè)淋巴結(jié)腫大、肺部有結(jié)核原發(fā)灶）；淋巴瘤（單側(cè)或不對稱淋巴結(jié)腫大，活檢可確診）；肺癌或轉(zhuǎn)移癌；

Ⅱ-矽肺

Ⅲ-特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化

?

治療：

無癥狀可以不治療

糖皮質(zhì)激素-開始可30-60mg qd，4周后改為15-30mg qd，5-10mg qd維持至少1年；

免疫抑制劑-MTX、AZA、氯喹；

升高血鈣的藥物（如VD為禁忌）；