生物化學(xué)筆記(完整版)
生物化學(xué)復(fù)習(xí)重點(diǎn)
第二章 糖類(lèi)化學(xué)
一、名詞解釋
糖:糖俗稱(chēng)碳水化合物,是指多羥基醛或多羥基酮及其衍生物或多聚物。
補(bǔ)充知識(shí):
糖主要可分為以下四大類(lèi):
① 單糖:葡萄糖、果糖
② 寡糖:二糖、三糖等
③ 多糖:淀粉、糖原、纖維素
④ 結(jié)合糖:糖與非糖物質(zhì)的結(jié)合物
糖脂 :是糖與脂類(lèi)的結(jié)合物。
糖蛋白 :是寡糖鏈與蛋白質(zhì)的結(jié)合物,以蛋白質(zhì)為主,其性質(zhì)更接近蛋白質(zhì)。
蛋白聚糖:又稱(chēng)為粘蛋白、粘多糖,是由糖胺聚糖與多肽鏈共價(jià)相連構(gòu)成的分子,其 性質(zhì)與多糖更為接近。
第三章 蛋白質(zhì)
一、名詞解釋
蛋白質(zhì)一級(jí)結(jié)構(gòu):多肽鏈中氨基酸的排列順序。
主要化學(xué)鍵:肽鍵★ ;二硫鍵也屬于一級(jí)結(jié)構(gòu)的研究范疇。
肽鍵:一個(gè)氨基酸的a-羧基與另一個(gè)氨基酸的a-氨基脫水縮合而形成的化學(xué)鍵稱(chēng)為肽鍵,新生成的物質(zhì)稱(chēng)為肽。
亞基:具有四級(jí)結(jié)構(gòu)的蛋白質(zhì)中,每一條具有獨(dú)立三級(jí)結(jié)構(gòu)的多肽鏈為亞基。
亞基之間的結(jié)合力主要是氫鍵和離子鍵。
必需氨基酸:不能在體內(nèi)合成,必需由食物提供的氨基酸稱(chēng)為必需氨基酸,包括賴(lài)、色、苯丙、甲硫(蛋)、蘇、亮、異亮和纈氨酸等8種。(記憶口訣:假設(shè)來(lái)寫(xiě)一本書(shū))
氨基酸的等電點(diǎn):在一定pH值的溶液中,氨基酸分子所帶正、負(fù)電荷相等,此時(shí)溶液的pH值稱(chēng)為氨基酸的等電點(diǎn)(pI)。
通過(guò)改變?nèi)芤旱膒H可使氨基酸分子中弱堿性或弱酸性基團(tuán)的解離狀態(tài)發(fā)生改變(這種改變是可逆的)。
蛋白質(zhì)變性:在某些物理和化學(xué)因素作用下,蛋白質(zhì)分子的特定空間構(gòu)象被破壞,從而導(dǎo)致其理化性質(zhì)改變和生物活性的喪失的現(xiàn)象。
*變性的本質(zhì):非共價(jià)鍵和二硫鍵被破壞,蛋白質(zhì)的一級(jí)結(jié)構(gòu)不發(fā)生改變。
*變性的理化因素---如加熱、乙醇等有機(jī)溶劑、強(qiáng)酸、強(qiáng)堿、重金屬離子及生物堿試劑等 。
*蛋白質(zhì)變性后的性質(zhì)改變:溶解度降低、粘度增加、結(jié)晶能力消失、生物活性喪失及易受蛋白酶水解。
*應(yīng)用舉例: 1、應(yīng)用變性因素進(jìn)行消毒與滅菌。
2、預(yù)防蛋白質(zhì)變性也是有效保存蛋白質(zhì)制劑(如疫苗等)的必要條件。
蛋白質(zhì)的復(fù)性---蛋白質(zhì)變性的可逆性
*蛋白質(zhì)變性后,絕大多數(shù)情況下是不能復(fù)性的;
*如變性程度淺,蛋白質(zhì)分子的構(gòu)象未被嚴(yán)重破壞;或者蛋白質(zhì)具有特殊的分子結(jié)構(gòu),并經(jīng)特殊處理去除變性因素后,則可以復(fù)性。
二、簡(jiǎn)述題
1、簡(jiǎn)述蛋白質(zhì)一級(jí)結(jié)構(gòu)和空間結(jié)構(gòu)與蛋白質(zhì)功能的關(guān)系。
蛋白質(zhì)一級(jí)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系
蛋白質(zhì)一級(jí)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系—— 一級(jí)結(jié)構(gòu)是空間構(gòu)象的基礎(chǔ) 。
由較短肽鏈組成的蛋白質(zhì)一級(jí)結(jié)構(gòu),其結(jié)構(gòu)不同,生物功能也不同。
由較長(zhǎng)肽鏈組成的蛋白質(zhì)一級(jí)結(jié)構(gòu)中,其 “關(guān)鍵”部分結(jié)構(gòu)相同,其功能也相同;“關(guān)鍵”部分改變,其功能也隨之改變。
蛋白質(zhì)的空間結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系
蛋白質(zhì)特定的空間結(jié)構(gòu)(構(gòu)象)顯示出特定的功能。天然蛋白質(zhì)的構(gòu)象一旦發(fā)生變化,必然會(huì)影響到它們的生物活性。天然構(gòu)象如發(fā)生破壞性的變化,蛋白質(zhì)的生物活性就會(huì)喪失,此即蛋白質(zhì)的變性。
變構(gòu)效應(yīng)也說(shuō)明了蛋白質(zhì)空間結(jié)構(gòu)改變與功能變化之間的密切關(guān)系。
2、蛋白質(zhì)二級(jí)結(jié)構(gòu)有哪幾種類(lèi)型?
蛋白質(zhì)的二級(jí)結(jié)構(gòu)主要包括a-螺旋、b-折疊、b-轉(zhuǎn)角及無(wú)規(guī)卷曲等四種類(lèi)型。其中,a-螺旋和b-折疊是最主要的兩種類(lèi)型。
3、蛋白質(zhì)變性、沉淀與凝固之間的關(guān)系如何?
變性后的蛋白質(zhì)由于疏水基團(tuán)的暴露而易于沉淀,但沉淀的蛋白質(zhì)不一定都發(fā)生變性。
蛋白質(zhì)的凝固作用---加熱使蛋白質(zhì)變性并凝聚成比較堅(jiān)固的塊狀稱(chēng)為凝固,凝固的蛋白質(zhì)一定發(fā)生了變性。蛋白質(zhì)凝塊不易再溶于強(qiáng)酸和強(qiáng)堿溶液中。
補(bǔ)充知識(shí):
n 蛋白質(zhì)分子一共有四級(jí)結(jié)構(gòu),一級(jí)結(jié)構(gòu)為基本結(jié)構(gòu),二、三、四級(jí)結(jié)構(gòu)都屬于空間結(jié)構(gòu)即構(gòu)象。
n 構(gòu)象是由于蛋白質(zhì)分子中單鍵的旋轉(zhuǎn)所形成。
蛋白質(zhì)的構(gòu)象通常由非共價(jià)鍵(次級(jí)鍵)來(lái)維系。
蛋白質(zhì)的二級(jí)結(jié)構(gòu):是指蛋白質(zhì)多肽鏈主鏈原子局部的空間排布,不包括與其他肽段的相互關(guān)系及側(cè)鏈構(gòu)象的內(nèi)容。
a) 維系蛋白質(zhì)二級(jí)結(jié)構(gòu)的主要化學(xué)鍵是氫鍵。
b) 肽鍵平面—由于肽鍵具有部分雙鍵的性質(zhì),使參與肽鍵構(gòu)成的六個(gè)原子被束縛在同一平面上,這一平面稱(chēng)為肽鍵平面,或(酰胺平面,肽單元)。
c) 肽鍵平面是蛋白質(zhì)二級(jí)結(jié)構(gòu)的基礎(chǔ)。
蛋白質(zhì)的三級(jí)結(jié)構(gòu):是指蛋白質(zhì)分子內(nèi)所有原子的空間排布,也就是一條多肽鏈的完整的三維結(jié)構(gòu)。
d) 三級(jí)結(jié)構(gòu)=主鏈構(gòu)象+側(cè)鏈構(gòu)象
e) 蛋白質(zhì)分子至少要具備三級(jí)結(jié)構(gòu)。
維系三級(jí)結(jié)構(gòu)的化學(xué)鍵主要是非共價(jià)鍵(次級(jí)鍵),如疏水鍵、氫鍵、鹽鍵、Van der Waals力和二硫鍵等。
有的蛋白質(zhì)由兩條以上具有獨(dú)立三級(jí)結(jié)構(gòu)的肽鏈通過(guò)非共價(jià)鍵相連聚合而成,其中每一條肽鏈稱(chēng)為一個(gè)亞基或亞單位。各亞基在蛋白質(zhì)分子內(nèi)的空間排布及相互接觸稱(chēng)為蛋白質(zhì)的四級(jí)結(jié)構(gòu)。
n 蛋白質(zhì)元素組成的特點(diǎn):在不同蛋白質(zhì)樣品中,N元素的含量相對(duì)穩(wěn)定,約為16%,故每克氮相當(dāng)于6.25克蛋白質(zhì)。
蛋白質(zhì)含量 (g%) = 含氮量(g%)×6.25 ★(凱氏定氮法)
蛋白質(zhì)的顏色反應(yīng)
n 茚三酮反應(yīng):蛋白質(zhì)經(jīng)水解產(chǎn)生的氨基酸也可發(fā)生茚三酮反應(yīng)。
n 雙縮脲反應(yīng):蛋白質(zhì)和多肽分子中肽鍵在稀堿溶液中與硫酸銅共熱,呈現(xiàn)紫色或紅色,此反應(yīng)稱(chēng)為雙縮脲反應(yīng),雙縮脲反應(yīng)可用來(lái)檢測(cè)蛋白質(zhì)水解程度。
第四章 酶
一、名詞解釋
酶的活性中心:
同工酶:
酶原激活:
Km:等于酶促反應(yīng)速率為最大反應(yīng)速率一半時(shí)的底物濃度。可近似表示酶對(duì)底物的親和程度。
二、問(wèn)答題
1.酶的催化作用有哪些特點(diǎn)?影響酶促反應(yīng)的因素有哪些?
2.簡(jiǎn)述酶競(jìng)爭(zhēng)性抑制的特點(diǎn)與磺胺類(lèi)藥物的作用機(jī)理。
3.簡(jiǎn)述酶原激活的機(jī)制與意義。
4.舉例說(shuō)明同工酶在臨床疾病診斷上的意義。
補(bǔ)充知識(shí):
第七章 生物氧化
一、名詞解釋?zhuān)?/strong>
生物氧化:糖、脂肪、蛋白質(zhì)等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)在生物體內(nèi)氧化分解為H2O和CO2,并逐步釋放出能量的過(guò)程稱(chēng)為生物氧化。
呼吸鏈:電子傳遞鏈?zhǔn)怯啥ㄎ挥诰€(xiàn)粒體內(nèi)膜上的一組遞氫體和遞電子體按一定順序排列組成的連續(xù)酶促反應(yīng)體系。由于該體系與細(xì)胞呼吸有關(guān),故又稱(chēng)呼吸鏈。
氧化磷酸化:在線(xiàn)粒體中,底物分子脫下的氫原子經(jīng)遞氫體系傳遞給氧,在此過(guò)程中釋放能量使ADP磷酸化生成ATP,這種能量的生成方式就稱(chēng)為氧化磷酸化。
二、簡(jiǎn)答題:
1、線(xiàn)粒體內(nèi)有哪兩條重要的呼吸鏈?
1.NADH氧化呼吸鏈: NADH →復(fù)合體Ⅰ→COQ →復(fù)合體Ⅲ
→Cytc →復(fù)合體Ⅳ→O2
2.琥珀酸氧化呼吸鏈(FADH2氧化呼吸鏈): 琥珀酸 →復(fù)合體Ⅱ →COQ →復(fù)合Ⅲ
→Cytc →復(fù)合體Ⅳ→O2
2、體內(nèi)生成ATP的方式有哪幾種?最重要的是哪種?
a底物水平磷酸化
在底物轉(zhuǎn)變?yōu)楫a(chǎn)物的過(guò)程中,底物分子內(nèi)部能量重新分布,生成高能磷酸鍵,后者使ADP磷酸化生成ATP的過(guò)程稱(chēng)為底物水平磷酸化。
b氧化磷酸化
在線(xiàn)粒體中,底物分子脫下的氫原子經(jīng)遞氫體系傳遞給氧,在此過(guò)程中釋放能量使ADP磷酸化生成ATP,這種能量的生成方式就稱(chēng)為氧化磷酸化。
最重要的是氧化磷酸化。
3、組成呼吸鏈的遞氫體和電子體有哪些?其中細(xì)胞色素的排列順序如何?
遞氫體:NAD+,NADP+,F(xiàn)MN,F(xiàn)AD,輔酶Q
遞電子體:鐵硫蛋白、細(xì)胞色素
細(xì)胞色素排列順序:細(xì)胞色素b,細(xì)胞色素c1,細(xì)胞色素c,細(xì)胞色素aa3
4、呼吸鏈抑制劑與解偶聯(lián)劑有何區(qū)別?
n 能夠抑制呼吸鏈遞氫或遞電子過(guò)程的藥物或毒物稱(chēng)為呼吸鏈抑制劑。
n 不抑制呼吸鏈的遞氫或遞電子過(guò)程,但能使氧化產(chǎn)生的能量不能用于ADP磷酸化的藥物或毒物稱(chēng)為解偶聯(lián)劑。
補(bǔ)充知識(shí):
生物氧化酶類(lèi)--氧化酶和脫氫酶
n 氧化酶: 以氧為受氫體,生成水。如細(xì)胞色素氧 化酶、 過(guò)氧化氫酶等。
n 脫氫酶: ﹡需氧脫氫酶是以FMN或FAD為輔基,以氧為受氫體生成過(guò)氧化氫。如氨基酸氧化酶、醛脫氫酶等;
﹡不需氧脫氫酶以NAD+或NADP+以及FMN或FAD作為受氫體的一類(lèi)酶。如乳酸脫氫酶、異檸檬酸脫氫酶等。
氧化酶類(lèi): 催化代謝物脫氫,將氫直接交給氧生成水。
需氧脫氫酶類(lèi):催化代謝物脫氫,直接將氫傳給氧生成H2O2
輔基:FMN或FAD
不需氧脫氫酶類(lèi):催化代謝物脫氫,將脫下的氫經(jīng)一系列傳遞體的傳遞交給氧,生成水。
輔酶:NAD+或NADP+;FMN或FAD
高能磷酸化合物
n 機(jī)體內(nèi)有許多磷酸化合物如ATP、GTP、UTP、CTP、3-磷酸甘油酸、磷酸烯醇式丙酮酸、磷酸肌酸等,它們的磷酸基團(tuán)水解時(shí),都可釋放出大量的能量。一般將水解時(shí)釋放20.9千焦/mol以上能量的稱(chēng)為高能化合物。如ATP水解生成ADP時(shí),可釋放30.5千焦/mol的能量。
n 電子傳遞鏈的組成---五類(lèi)遞氫體或遞電子體
﹡尼克酰胺脫氫酶類(lèi)
﹡黃素脫氫酶類(lèi)
﹡鐵硫蛋白類(lèi)
﹡輔酶Q
﹡細(xì)胞色素類(lèi)
上述除輔酶Q和細(xì)胞色素C外,其他組分構(gòu)成四種酶復(fù)合體,分別是復(fù)合體Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ。它們都鑲嵌在線(xiàn)粒體內(nèi)膜上。
(一)尼克酰胺脫氫酶類(lèi)
n 尼克酰胺脫氫酶類(lèi)以NAD+和NADP+為輔酶。
n NAD+或NADP+與代謝物脫下的氫結(jié)合而還原成NADH或NADPH 。當(dāng)有受氫體存在時(shí),NADH或NADPH上的氫可被脫下而氧化為NAD+或NADP+。
n NAD+、NADP+是遞氫體和遞電子體。
(二)黃素脫氫酶類(lèi)
n 黃素脫氫酶類(lèi)是以FMN或FAD作為輔基。
FMN或FAD與酶蛋白結(jié)合是較牢固的。這些酶所催化的反應(yīng)是將底物脫下的一對(duì)氫原子直接傳遞給FMN或FAD而形成FMNH2或FADH2。
FMN、FAD是遞氫體。
(三)鐵硫蛋白類(lèi)
n 鐵硫蛋白類(lèi)的活性部分含有兩個(gè)活潑的硫和兩個(gè)鐵原子。鐵硫蛋白在線(xiàn)粒體內(nèi)膜上與黃素酶或細(xì)胞色素形成復(fù)合物。它們的功能是以鐵的可逆氧化還原反應(yīng)傳遞電子,鐵硫蛋白是單電子傳遞體。
(四)輔酶Q
n 輔酶Q(COQ)是一類(lèi)脂溶性的化合物,因廣泛存在于生物界,故又名泛醌。其分子中的苯醌結(jié)構(gòu)能可逆地加氫和脫氫,故輔酶Q也屬于遞氫體。
(五)細(xì)胞色素類(lèi)
n 細(xì)胞色素是一類(lèi)以血紅素(或鐵卟啉)作為輔基的電子傳遞體的總稱(chēng),包括細(xì)胞色素b、c1、c、aa3。細(xì)胞色素作為電子載體傳遞電子的方式是通過(guò)其血紅素輔基中鐵原子的還原態(tài)(Fe2+)和氧化態(tài)(Fe3+)之間的可逆變化,細(xì)胞色素是單電子傳遞體。
呼吸鏈的基本組成成分
n 呼吸鏈由一系列酶蛋白及其輔酶構(gòu)成,后者參與遞氫或遞電子,其基本組成成分包括:
1、NAD+和NADP+
2、FAD和FMN
3、輔酶Q
4、鐵硫蛋白
5、細(xì)胞色素(b、C1、C、a、a3)
氧化磷酸化的偶聯(lián)部位
1.P/O比值:
n 通過(guò)測(cè)定在氧化磷酸化過(guò)程中,氧的消耗與無(wú)機(jī)磷酸消耗之間的比例關(guān)系,可以反映底物脫氫氧化與ATP生成之間的比例關(guān)系。
n 每消耗一摩爾氧原子同時(shí)所消耗的無(wú)機(jī)磷原子的摩爾數(shù)稱(chēng)為P/O比值。
自由能變化與ATP的生成部位
n 合成1molATP時(shí),需要提供的能量至少為ΔG0‘=-30.5kJ/mol,相當(dāng)于氧化還原電位差ΔE0’=0.2V。
n 因此,在NADH氧化呼吸鏈中有三處可以生成ATP,而在琥珀酸氧化呼吸鏈中,只有兩處可以生成ATP。
ATP/ADP比值
n ATP/ADP比值是調(diào)節(jié)氧化磷酸化速度的重要因素。
n ATP/ADP比值下降,可致氧化磷酸化速度加快;反之,當(dāng)ATP/ADP比值升高時(shí),則氧化磷酸化速度減慢。
甲狀腺激素
n 甲狀腺激素可間接影響氧化磷酸化的速度。
n 機(jī)制:甲狀腺激素可以激活細(xì)胞膜上的Na+,K+-ATP酶,使ATP水解增加,導(dǎo)致
ATP/ADP比值下降,氧化磷酸化速度加快。
ATP與高能化合物
u 高能磷酸鍵---水解時(shí)釋放的能量大于21KJ/mol的磷酸酯鍵,常表示為~P。
u 高能磷酸化合物---含有高能磷酸鍵的化合物。
ATP是生物界普遍使用的供能物質(zhì),是能量的直接供給者,ATP分子中含有兩個(gè)高能磷酸酐鍵(A-P~P~P),均可以水解供能。
ATP水解為ADP并供出能量之后,又可通過(guò)氧化磷酸化重新合成,從而形成ATP循環(huán)。
多磷酸核苷間的能量轉(zhuǎn)移
n 在生物體內(nèi),除了可直接使用ATP供能外,還使用其他形式的高能磷酸鍵供能,如UTP用于糖原的合成,CTP用于磷脂的合成,GTP用于蛋白質(zhì)和核苷酸的合成等。
磷酸肌酸是能量的一種貯存形式(肌肉和腦組織)
線(xiàn)粒體外NADH的穿梭
n 胞液中的3-磷酸甘油醛或乳酸脫氫,均可產(chǎn)生NADH+H+。
n 這些NADH+H+ 可經(jīng)穿梭系統(tǒng)而進(jìn)入線(xiàn)粒體氧化磷酸化,產(chǎn)生H2O和ATP。
n 轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制主要有a-磷酸甘油穿梭和蘋(píng)果酸穿梭 。
磷酸甘油穿梭系統(tǒng)
n 主要存在于腦和骨骼肌中。
n NADH通過(guò)此穿梭系統(tǒng)帶一對(duì)氫原子進(jìn)入線(xiàn)粒體,由于經(jīng)琥珀酸氧化呼吸鏈進(jìn)行
氧化磷酸化,故只能產(chǎn)生2分子ATP。
第八章 糖代謝
一、 名詞解釋?zhuān)?/strong>
糖酵解:是指葡萄糖或糖原在缺氧或無(wú)氧條件下分解生成乳酸并釋放出少量能量的過(guò)程。
糖異生:由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)?strong>葡萄糖或糖原的過(guò)程稱(chēng)為糖異生。
底物水平磷酸化:物質(zhì)在生物氧化過(guò)程中,常生成一些含有高能鍵的化合物,而這些化合物可直接偶聯(lián)ATP或GTP的合成,這種產(chǎn)生ATP等高能分子的方式。
二、 問(wèn)答題:
1.列表比較糖酵解和糖的有氧氧化兩條反應(yīng)途徑的異同點(diǎn)。
糖酵解
糖的有氧氧化
反應(yīng)條件
缺氧或無(wú)氧
有氧
起始物
葡萄糖或糖原
終產(chǎn)物
乳酸
CO2和水
代謝部位
胞液
胞液、線(xiàn)粒體
關(guān)鍵酶
己糖激酶(葡萄糖激酶)、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶。
己糖激酶(葡萄糖激酶)、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶。
丙酮酸脫氫酶復(fù)合體、檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和a-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體
生成能量
2個(gè)ATP
30或32個(gè)ATP
生理意義
1、在無(wú)氧和缺氧條件下,作為糖分解供能的補(bǔ)充途徑。
2、在有氧條件下,作為某些組織細(xì)胞主要的供能途徑。(紅細(xì)胞、視網(wǎng)膜、睪丸等)
1、三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的共同氧化途徑。
2、三大物質(zhì)代謝聯(lián)系的樞紐。
2.請(qǐng)寫(xiě)出糖異生途徑克服糖酵解途徑中三個(gè)能障相對(duì)應(yīng)的限速酶名稱(chēng)。
己糖激酶(葡萄糖激酶)、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶
3.為什么說(shuō)G-6-P是糖代謝各途徑的交叉點(diǎn)? (簡(jiǎn)圖)
4.用簡(jiǎn)圖表示簡(jiǎn)述血糖的來(lái)源和去路。
補(bǔ)充知識(shí):
n 糖的生理功能
① 氧化供能:占人體全部供能量的70%。
② 作為結(jié)構(gòu)成分:如生物膜、神經(jīng)組織等的組分。
③ 作為核酸類(lèi)化合物的成分:構(gòu)成核苷酸,DNA,RNA等。
④ 轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì):轉(zhuǎn)變?yōu)橹净虬被岬然衔铩?/p>
n 糖的消化吸收
人類(lèi)食物中的糖主要有植物淀粉、動(dòng)物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等,以
淀粉為主。
消化部位:主要在小腸,少量在口腔。
吸收部位:主要在小腸上段,以單糖形式被吸收。
第二節(jié) 糖的無(wú)氧酵解
n 糖的無(wú)氧酵解(EMP途徑)是指葡萄糖在無(wú)氧條件下分解生成乳酸并釋放出少量能量的過(guò)程。
一、糖酵解的反應(yīng)過(guò)程
n 糖的無(wú)氧酵解的全部反應(yīng)過(guò)程在胞液中進(jìn)行,共有11步反應(yīng)。
n 無(wú)氧酵解代謝的終產(chǎn)物是乳酸,一分子葡萄糖經(jīng)無(wú)氧酵解可凈生成 2 ATP。
n 糖酵解的全部反應(yīng)過(guò)程可分為活化、裂解、放能和還原四個(gè)階段。其中,活化、裂解、放能三個(gè)階段又可合稱(chēng)為糖酵解途徑。
1.活化---3步反應(yīng):
⑴ 葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖
G G-6-P;
⑵ 6-磷酸葡萄糖異構(gòu)為6-磷酸果糖;
G-6-P F-6-P
⑶ 6-磷酸果糖再磷酸化為 1,6-二磷酸果糖.
F-6-P F-1,6-BP
2.裂解---2步反應(yīng):
⑷ F-1,6-BP 裂解為3-磷酸甘油醛和磷酸二羥丙酮;
⑸ 磷酸二羥丙酮異構(gòu)為3-磷酸甘油醛。
3-磷酸甘油醛和磷酸二羥丙酮可以互變。
3.放能---5步反應(yīng):
n 3-磷酸甘油醛經(jīng)脫氫、磷酸化、脫水及放能等反應(yīng)生成丙酮酸,包括五步反應(yīng)。
(6) 3-磷酸甘油醛 1,3-二磷酸甘油
(7) 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油
(8) 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸
(9) 2-磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸
(10)磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸
4.還原—乳酸的生成:
丙酮酸接受酵解代謝過(guò)程中產(chǎn)生的NADH + H+還原為乳酸。
小結(jié):
n 糖的無(wú)氧酵解全部反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。
n 糖的無(wú)氧酵解代謝途徑可將一分子葡萄糖分解為兩分子乳酸,凈生成2ATP。
n 糖無(wú)氧酵解代謝途徑有三個(gè)限速酶,即己糖激酶(葡萄糖激酶)、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶。
二、無(wú)氧酵解的調(diào)節(jié)
糖無(wú)氧酵解代謝途徑的調(diào)節(jié)主要是通過(guò)各種變構(gòu)劑對(duì)三個(gè)限速酶(關(guān)鍵酶)進(jìn)行變構(gòu)調(diào)節(jié)。
1. 己糖激酶(葡萄糖激酶):
葡萄糖激酶是肝調(diào)節(jié)葡萄糖吸收的主要的關(guān)鍵酶。
2. 6-磷酸果糖激酶-1:
磷酸果糖激酶-1是調(diào)節(jié)糖無(wú)氧酵解代謝途徑的主要因素。
3. 丙酮酸激酶:
三、無(wú)氧酵解的生理意義
1、在無(wú)氧和缺氧條件下,作為糖分解供能的補(bǔ)充途徑。
2、在有氧條件下,作為某些組織細(xì)胞主要的供能途徑。(紅細(xì)胞、視網(wǎng)膜、睪丸等)
第三節(jié) 糖的有氧氧化
n 概念:葡萄糖在有氧條件下徹底氧化分解生成CO2和H2O,并釋放出大量能量的過(guò)程稱(chēng)為有氧氧化。這是糖氧化的主要方式。
n 絕大多數(shù)組織細(xì)胞通過(guò)糖的有氧氧化途徑獲得能量。此代謝過(guò)程在細(xì)胞的胞液和線(xiàn)粒體內(nèi)進(jìn)行。
n 一分子葡萄糖徹底氧化分解可產(chǎn)生30/32分子ATP。
(一) 丙酮酸的氧化脫羧
n 經(jīng)脫氫、脫羧、?;?/strong>生成乙酰CoA,這是不可逆反應(yīng)。在線(xiàn)粒體內(nèi)進(jìn)行。
丙酮酸脫氫酶復(fù)合體:
丙酮酸脫氫酶
※由三種酶組成 硫辛酸乙酰基轉(zhuǎn)移酶
二氫硫辛酸脫氫酶
※五種輔助因子:TPP、NAD+、硫辛酸、FAD、HSCoA
(二)三羧酸循環(huán):
n 三羧酸循環(huán)(TAC,檸檬酸循環(huán))是指在線(xiàn)粒體中,乙酰CoA首先與草酰乙酸縮合生成檸檬酸,然后經(jīng)過(guò)一系列的代謝反應(yīng),乙?;?/strong>被氧化分解,而草酰乙酸再生的循環(huán)反應(yīng)過(guò)程。
n 三羧酸循環(huán)在線(xiàn)粒體中進(jìn)行。一分子乙酰CoA氧化分解后共可生成10ATP,故此階段可生成2×10=20分子ATP。
三羧酸循環(huán)小結(jié):
1.循環(huán)反應(yīng)在線(xiàn)粒體中進(jìn)行,為不可逆反應(yīng)。
2.每完成一次循環(huán),氧化分解掉1乙酰基。
3.有兩次脫羧反應(yīng),生成2CO2。
4.有四次脫氫反應(yīng),生成3NADH + H+和1FADH2。
5.循環(huán)中有一次底物水平磷酸化,生成1GTP。
6.有三個(gè)關(guān)鍵酶:檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和a-酮戊二酸脫氫酶系。
(三)三羧酸循環(huán)的生理意義
① 三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的共同氧化途徑。
②三大物質(zhì)代謝聯(lián)系的樞紐
二、有氧氧化與ATP生成
反 應(yīng)
ATP
第一階段
兩次耗能反應(yīng)
-2
兩次生成ATP的反應(yīng)
2×2
一次脫氫(NADH+H+)
2×2 或2×3
第二階段
一次脫氫(NADH+H+)
2×3
第三階段
三次脫氫(NADH+H+)
2×3×3
一次脫氫(FADH2)
2×2
一次生成ATP的反應(yīng)
2×1
凈生成
36或38
三 、有氧氧化的調(diào)節(jié)
n 除對(duì)酵解途徑三個(gè)關(guān)鍵酶的調(diào)節(jié)外,還對(duì)丙酮酸脫氫酶復(fù)合體、檸檬酸合酶、異
檸檬酸脫氫酶和a-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體四個(gè)關(guān)鍵酶存在調(diào)節(jié)。
三、有氧氧化的調(diào)節(jié)
n 第一階段:見(jiàn)糖無(wú)氧酵解的調(diào)節(jié)。
n 第二階段:
n 第三階段:主要通過(guò)酶的變構(gòu)調(diào)節(jié)控制三個(gè)關(guān)鍵酶的活性。
調(diào)節(jié)有氧氧化第三階段代謝流量的關(guān)鍵酶主要是異檸檬酸脫氫酶。
第四節(jié) 磷酸戊糖途徑
n 磷酸戊糖途徑:是指從G-6-P脫氫反應(yīng)開(kāi)始,經(jīng)一系列代謝反應(yīng)生成磷酸戊糖和NADPH + H+等中間代謝物,然后再重新進(jìn)入糖氧化分解代謝途徑的一條旁路代謝途徑。
n 反應(yīng)部位:胞漿。
小結(jié):
n 磷酸戊糖途徑的代謝起始物是G-6-P,返回的代謝終產(chǎn)物是3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖,其重要的中間代謝產(chǎn)物是5-磷酸核糖和NADPH。
n 磷酸戊糖途徑在細(xì)胞的胞液中進(jìn)行。關(guān)鍵酶是6-磷酸葡萄糖脫氫酶。
NADPH/NADP+↑,抑制此酶活性;
NADPH/NADP+↓,激活此酶活性。
磷酸戊糖途徑的生理意義:
1.為核酸的生物合成提供磷酸核糖。
2.提供NADPH參與多種代謝反應(yīng)。
n NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體;
n NADPH參與體內(nèi)羥化反應(yīng);
n NADPH用于維持谷胱甘肽的還原狀態(tài)。
n 維持紅細(xì)胞膜的完整性(蠶豆?。?/strong>。
第五節(jié) 糖原的合成與分解
n 糖原是由許多葡萄糖分子聚合而成的帶有分支的高分子多糖類(lèi)化合物。糖原是糖的貯存形式。
n 糖原分子的直鏈部分借a-1,4-糖苷鍵而將葡萄糖殘基連接起來(lái),其支鏈部分則借助a-1,6-糖苷鍵而形成分支。
n 糖原分子只有一個(gè)還原端。糖原的合成分解都是在非還原端上進(jìn)行的。
一、糖原的合成代謝
n UDPG是G的活化形式,是G活性供體。
n 糖原合成中,每增加一個(gè)G單位消耗2個(gè)~P。
n 糖原合酶 是 關(guān)鍵酶。
二、糖原的分解代謝
n 糖原分解習(xí)慣上指肝糖原分解成G。
n 磷酸化酶 是糖原分解的 關(guān)鍵酶。
n 肌肉中無(wú)葡萄糖-6-磷酸酶。
n 糖原的G單位酵解凈產(chǎn)生3個(gè)ATP。
四、糖原合成與分解的生理意義
1. 貯存能量。
2. 調(diào)節(jié)血糖濃度。
3. 利用乳酸:肝中可經(jīng)糖異生途徑利用糖無(wú)氧酵解產(chǎn)生的乳酸來(lái)合成糖原。這就是肝糖原合成的三碳途徑或間接途徑。
第六節(jié) 糖異生
n 概念:由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)?strong>葡萄糖或糖原的過(guò)程稱(chēng)為糖異生。
n 原料:丙酮酸、乳酸、甘油和生糖氨基酸等。
n 部位:主要在肝臟,其次是腎臟。
一、糖異生途徑
n 從丙酮酸生成G的具體反應(yīng)過(guò)程稱(chēng)為糖異生途徑?;旧鲜翘墙徒獾哪孢^(guò)程,但是
糖酵解途徑的三個(gè)關(guān)鍵酶催化的反應(yīng)是耗能或產(chǎn)能的不可逆反應(yīng),又叫“能障”。需要另外的酶催化繞過(guò)這三個(gè)能障。
n 糖異生代謝途徑主要存在于肝及腎中。
1.丙酮酸羧化支路
① 丙酮酸羧化酶
② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
2.F-1,6-BP →F-6-P
3.G-6-P →G
四、糖異生的生理意義
1.在饑餓情況下維持血糖濃度的相對(duì)恒定。
2.回收乳酸分子中的能量:
n 葡萄糖在肌肉組織中經(jīng)糖的無(wú)氧酵解產(chǎn)生的乳酸,可經(jīng)血循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肝,再經(jīng)糖的異生作用生成自由葡萄糖后轉(zhuǎn)運(yùn)至肌肉組織加以利用,這一循環(huán)過(guò)程就稱(chēng)為乳酸循環(huán)。
3.維持酸堿平衡:
n 在腎組織細(xì)胞中進(jìn)行的糖異生作用有利于酸性物質(zhì)的排泄。
第七節(jié) 血 糖
n 血液中的葡萄糖稱(chēng)為血糖。
n 正常人空腹血糖濃度為:
3.89~6.11mmol/L(70~100mg%)。
二、血糖水平的調(diào)節(jié)
(一)器官水平的調(diào)節(jié)—— 肝臟是體內(nèi)調(diào)節(jié)血糖濃度的主要器官。肝臟通過(guò)肝糖原的合成分解和糖異生作用維持血糖濃度的恒定。
(二) 激素水平的調(diào)節(jié)
n 胰島素:是唯一降血糖的激素。
n 胰高血糖素:是體內(nèi)主要升高血糖的激素。
n 糖皮質(zhì)激素:升高血糖的激素。
n 腎上腺素:是強(qiáng)有力的升高血糖激素。主要在應(yīng)激狀態(tài)下發(fā)揮作用。
三、高血糖與低血糖
臨床上因糖代謝障礙可發(fā)生血糖水平紊亂。
(一)高血糖:臨床上將空腹血糖高于7.2mmol/L稱(chēng)為高血糖。當(dāng)血糖濃度高于8.89~10.00mmol/L,即超過(guò)了腎小管的重吸收能力(腎糖閾),則可出現(xiàn)糖尿。持續(xù)性高血糖和糖尿,主要見(jiàn)于糖尿病。
n 高血糖發(fā)生的原因及表現(xiàn):
1.生理性高血糖
2.病理性高血糖
(二)低血糖
空腹血糖濃度低于3.3mmol/L時(shí)稱(chēng)為低血糖。
低血糖影響腦組織的正常功能。當(dāng)血糖水平過(guò)低時(shí),就會(huì)影響腦細(xì)胞的功能,從而出現(xiàn)頭暈、倦怠無(wú)力、心悸,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)昏迷,稱(chēng)為低血糖休克,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致病人死亡。
n 低血糖的常見(jiàn)原因
1.饑餓或不能進(jìn)食
2.胰島β-細(xì)胞增生
3.嚴(yán)重肝病
4.內(nèi)分泌機(jī)能異常
5.空腹飲酒
第九章 脂類(lèi)代謝
一、名詞解釋?zhuān)?/strong>
脂肪動(dòng)員:儲(chǔ)存在脂肪組織中的甘油三酯在脂肪酶的作用下逐步水解生成甘油和脂肪酸,并釋放入血以供其它組織細(xì)胞氧化利用的過(guò)程,稱(chēng)為脂肪動(dòng)員。
酮體:脂肪酸在肝臟經(jīng)b-氧化生成的乙酰CoA,在酶的催化下生成乙酰乙酸(約占30%),β-羥丁酸 (約占70%)和少量的丙酮,三者統(tǒng)稱(chēng)為酮體。
必需脂肪酸:是指機(jī)體需要,但自身不能合成,必須由食物提供的多不飽和脂肪酸。
二、問(wèn)答題:
1.簡(jiǎn)述血漿脂蛋白的種類(lèi)(兩種分離方法)、生成部位和主要生理功能。
血漿脂蛋白的種類(lèi)(兩種分離方法):
a) 超速離心法
b) 電泳分離法
血漿脂蛋白生成部位:血漿
血漿脂蛋白主要生理功能:
ü 乳糜微粒(CM) 功能:運(yùn)輸外源性甘油三酯和膽固醇酯
ü VLDL功能:運(yùn)輸內(nèi)源性甘油三酯
ü LDL功能:轉(zhuǎn)運(yùn)內(nèi)源性膽固醇至肝外
ü HDL功能:將肝外組織膽固醇轉(zhuǎn)運(yùn)到肝臟代謝
2.簡(jiǎn)述脂肪酸分解代謝的主要步驟和脂肪酸β-氧化的反應(yīng)過(guò)程。
脂肪酸分解代謝的主要步驟:
a) 脂肪動(dòng)員
b) 甘油的降解與轉(zhuǎn)化
c) 脂肪酸的氧化分解
脂肪酸β-氧化的反應(yīng)過(guò)程:
a) 脂肪酸的活化(胞液)
b) 脂酰CoA進(jìn)入線(xiàn)粒體
c) 脂酰CoA的β-氧化
d) 乙酰CoA的徹底氧化
3.膽固醇在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變?yōu)槟膸追N生理活性物質(zhì)?
a) 轉(zhuǎn)化為膽汁酸
b) 轉(zhuǎn)化為固醇類(lèi)激素
c) 轉(zhuǎn)化為維生素D3
4.簡(jiǎn)述脂肪肝形成的原因。
n 卵磷脂合成障礙、TG來(lái)源增多、肝功能障礙、酒精中毒、營(yíng)養(yǎng)過(guò)度或缺乏、內(nèi)分泌紊亂、藥物或毒物等等。
補(bǔ)充知識(shí):
脂類(lèi)是脂肪和類(lèi)脂的總稱(chēng),是一大類(lèi)不溶于水而易溶于有機(jī)溶劑的化合物。
脂肪主要分布于皮下、大網(wǎng)膜、腸系膜和內(nèi)臟周?chē)龋ㄖ編?kù)),其含量受營(yíng)養(yǎng)狀況和活動(dòng)量的影響而變動(dòng)較大,故又稱(chēng)為儲(chǔ)存脂或可變脂。
類(lèi)脂主要包括磷脂、糖脂、膽固醇及其酯等。類(lèi)脂約占體重的5℅,其含量基本不受營(yíng)養(yǎng)狀況及機(jī)體活動(dòng)的影響,故又稱(chēng)固定脂或基本脂。
脂類(lèi)的生理功能
n 供能貯能。
n 構(gòu)成生物膜。
n 保溫和對(duì)內(nèi)臟與肌肉的緩沖保護(hù)作用。
n 協(xié)助脂溶性維生素的吸收,提供必需脂肪酸。(促進(jìn)兒童智力發(fā)育、延緩老人大 腦衰老、降低血液膽固醇濃度等。)
脂肪酸的分類(lèi)
n 飽和脂肪酸
n 不飽和脂肪酸 單不飽和脂肪酸
多不飽和脂肪酸
n 必需脂肪酸 是指機(jī)體需要,但自身不能合成,必須由食物提供的多不飽和脂肪酸(亞油酸、亞麻酸、花生四烯酸、EPA、DHA等)。
第一節(jié) 脂肪的分解代謝
n 脂肪動(dòng)員:儲(chǔ)存在脂肪組織中的甘油三酯在脂肪酶的作用下逐步水解生成甘油和脂肪酸,并釋放入血以供其它組織細(xì)胞氧化利用的過(guò)程,稱(chēng)為脂肪動(dòng)員。
催化脂肪動(dòng)員的酶稱(chēng)為脂肪酶,包括甘油三酯脂肪酶、甘油二酯脂肪酶和甘油一酯脂肪酶。
甘油三酯脂肪酶是脂肪動(dòng)員的限速酶,由于該酶受到多種激素的調(diào)節(jié),故又稱(chēng)為激素敏感性脂肪酶(HSL)。
甘油的去路
n 甘油直接運(yùn)至肝、腎、腸等組織。主要在肝進(jìn)行糖異生。
n 脂肪細(xì)胞及骨骼肌等組織因甘油激酶活性很低,故不能很好利用甘油。
脂肪酸的氧化分解
n β-氧化的概念
β-氧化作用是指脂肪酸降解時(shí)從α-碳原子與β-碳原子之間斷裂,同時(shí)β-碳原子被氧化成羧基,從而生成乙酰CoA和比原來(lái)少兩個(gè)碳原子的脂酰CoA的過(guò)程。
脂肪酸的β-氧化作用主要發(fā)生在線(xiàn)粒體中,生成的乙酰CoA,可進(jìn)入三羧酸循環(huán)(TAC)。
脂肪酸的氧化過(guò)程:
n 脂肪酸的活化(胞液)
n 脂酰CoA進(jìn)入線(xiàn)粒體
在線(xiàn)粒體外生成的脂酰CoA需進(jìn)入線(xiàn)粒體基質(zhì)才能被氧化分解,此過(guò)程必須要由肉堿來(lái)攜帶脂?;?/strong>
n 脂酰CoA的β-氧化
— 由四個(gè)連續(xù)的酶促反應(yīng)組成:① 脫氫; ② 水化; ③ 再脫氫; ④ 硫解。
n 乙酰CoA的徹底氧化
脂肪酸b-氧化生成的乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán),徹底氧化分解并釋放出大量能量,并生成 ATP。
脂肪酸b-氧化要點(diǎn):
n b-氧化循環(huán)過(guò)程在線(xiàn)粒體基質(zhì)內(nèi)進(jìn)行;
n b-氧化由脂肪酸氧化酶系催化,反應(yīng)不可逆;
n 需要FAD,NAD+,CoA為輔助因子;
n 每循環(huán)一次,生成一分子FADH2,一分子NADH,一分子乙酰CoA和一分子減少兩個(gè)碳原子的脂酰CoA。
脂肪酸分解過(guò)程中凈生成ATP的數(shù)量
n 一次b-氧化可產(chǎn)生(17ATP):
1 FADH2,可生成 2ATP;
1 NADH+H+,可生成 3ATP;
1 乙酰CoA, 經(jīng)徹底氧化分解可生成 12ATP。
以16C的軟脂酸為例計(jì)算(凈生成ATP)
7次 b-氧化分解產(chǎn)生:
7 FADH2,生成 14 ATP,
7 NADH+H+ ,生成 21 ATP;
8乙酰CoA可生成 :12×8 = 96 ATP;
96ATP + 35 ATP = 131 ATP;
131ATP – 2 ATP = 129 ATP。
酮體的生成和利用
n 酮體
脂肪酸在肝臟經(jīng)b-氧化生成的乙酰CoA,在酶的催化下生成乙酰乙酸(約占30%),β-羥丁酸 (約占70%)和少量的丙酮,三者統(tǒng)稱(chēng)為酮體。
酮體的生成過(guò)程(肝臟)
n 兩分子乙酰CoA在乙酰乙酰CoA硫解酶的催化下,縮合生成一分子乙酰乙酰CoA。
n 乙酰乙酰CoA再與1分子乙酰CoA縮合,生成b-羥-b-甲基戊二酸單酰CoA(HMG-CoA)。
n HMG-CoA合酶是酮體生成的關(guān)鍵酶。
n HMG-CoA裂解生成1分子乙酰乙酸和1分子乙酰CoA。
n 乙酰乙酸在b-羥丁酸脫氫酶的催化下,加氫還原為b-羥丁酸。
少量乙酰乙酸可自發(fā)脫羧生成丙酮。
酮體的利用(肝外)
肝外組織分解酮體的酶有兩種:
n 琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶(主要存在于心、腎、腦和骨骼肌細(xì)胞的線(xiàn)粒體中);
n 乙酰乙酸硫激酶(主要存在于心、腎、腦細(xì)胞線(xiàn)粒體中)。
酮體利用的基本過(guò)程
n b-羥丁酸在b-羥丁酸脫氫酶的催化下脫氫,生成乙酰乙酸。
n 乙酰乙酸在琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶或乙酰乙酸硫激酶的催化下轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴R阴oA。
n 乙酰乙酰CoA在乙酰乙酰CoA硫解酶的催化下,裂解為兩分子乙酰CoA。
生成的乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)。
酮體生成的特點(diǎn)及生理意義
n 特點(diǎn):肝內(nèi)生成,肝外利用。
n 生理意義:
1、在正常情況下,酮體是肝輸出能源的一種重要的形式;
2、在饑餓或疾病情況下,酮體可為心、腦等重要器官提供必要的能源。
第二節(jié) 脂肪的生物合成
n 合成部位:肝、小腸和脂肪組織是合成脂肪的主要組織器官,其合成部位主要在胞液。
n 合成原料:α-磷酸甘油,脂肪酸(脂酰CoA)
脂肪酸的生物合成
產(chǎn)物:軟脂酸
酶:脂肪酸合成酶系
n 軟脂酸的合成步驟
乙酰CoA轉(zhuǎn)運(yùn)出線(xiàn)粒體(檸檬酸—丙酮酸循環(huán))
丙二酸單酰CoA的合成
軟脂酸合成的循環(huán)過(guò)程
丙二酸單酰CoA的合成
n 在關(guān)鍵酶乙酰CoA羧化酶的催化下,將乙酰CoA羧化為丙二酸單酰CoA。
軟脂酸合成的循環(huán)過(guò)程
n 脂肪酸合成時(shí)碳鏈的縮合延長(zhǎng)過(guò)程是一循環(huán)反應(yīng)過(guò)程。每經(jīng)過(guò)一次循環(huán)反應(yīng),延長(zhǎng)兩個(gè)碳原子。合成反應(yīng)由脂肪酸合成酶系催化。
n 脂肪酸合成酶系 是一種由1分子脂?;d體蛋白(ACP)和7種酶單體所構(gòu)成的多酶復(fù)合體。
n 循環(huán)反應(yīng):縮合反應(yīng)、還原反應(yīng)、脫水反應(yīng)和再還原反應(yīng)。
n 合成產(chǎn)物為軟脂酸。
軟脂酸合成的總反應(yīng)式
1分子乙酰CoA先后與7分子丙二酰CoA在脂酸合成酶系的分子上依次重復(fù)進(jìn)行縮合、還原、脫水和再還原的過(guò)程。每重復(fù)一次碳鏈延長(zhǎng)2個(gè)碳原子。
不飽和脂酸的合成
n 只能合成單不飽和脂酸
n 部位:內(nèi)質(zhì)網(wǎng)
n 酶:去飽和酶
甘油三酯的合成代謝過(guò)程
n 甘油一酯途徑(小腸粘膜細(xì)胞)
甘油二酯途徑(肝細(xì)胞、脂肪細(xì)胞)
第三節(jié) 磷脂的代謝
一、甘油磷脂的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)和功能
n 甘油磷脂第2位脂酸通常是花生四烯酸。
n 甘油磷脂是極性最強(qiáng)的脂類(lèi)。是一種兩性化合物。
n 甘油磷脂的功能:
1.構(gòu)成生物膜脂質(zhì)雙分子層;
2.作為乳化劑,促進(jìn)脂類(lèi)的消化與轉(zhuǎn)運(yùn)。
二、甘油磷脂的合成代謝
n 合成部位:肝、腎、腸等組織器官的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。
n 合成原料及輔因子:
n
脂酸、甘油 糖代謝
n
多不飽和脂酸 植物油
n
磷酸鹽 ATP
n
含氮化合物 食物攝取或體內(nèi)合成
n CTP:構(gòu)成活化的中間物
甘油二酯合成途徑(卵磷脂和腦磷脂)
CDP-甘油二酯合成途徑(心磷脂等)
三、甘油磷脂的降解
n 在各種磷脂酶(PL)的作用下水解。
第四節(jié) 膽固醇代謝
n 膽固醇的合成
1.機(jī)體內(nèi)膽固醇來(lái)源于食物及自身合成。 膽固醇的合成主要在細(xì)胞的胞漿和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中進(jìn)行。肝臟和腸粘膜是其合成的主要場(chǎng)所。
2.膽固醇合成的原料 :乙酰CoA、 NADPH、ATP等。
3.HMG-CoA還原酶是膽固醇合成的關(guān)鍵酶
膽固醇合成的基本過(guò)程
n 膽固醇的合成一般分為以下三個(gè)階段:
1.乙酰CoA縮合生成甲羥戊酸(MVA)
2.甲羥戊酸縮合生成鯊烯
3.鯊烯環(huán)化為膽固醇
膽固醇合成的調(diào)節(jié)因素
n 膳食因素的調(diào)節(jié)
n 膽固醇及其衍生物的變構(gòu)調(diào)節(jié)
n 共價(jià)修飾調(diào)節(jié)
激素的調(diào)節(jié)等
膽固醇在體內(nèi)的代謝轉(zhuǎn)變
n 轉(zhuǎn)化為膽汁酸: 膽酸和鵝脫氧膽酸。
n 轉(zhuǎn)化為類(lèi)固醇激素: 腎上腺皮質(zhì)激素、雄激素和雌激素。
n 轉(zhuǎn)化為維生素D3:Vit-D3在肝被羥化為25-(OH) D3,再在腎被羥化為1,25-(OH)2 D3。
第五節(jié) 血脂與血漿脂蛋白代謝
n 血脂 血漿中所含脂類(lèi)物質(zhì)統(tǒng)稱(chēng)為血脂,包括:
① 甘油三酯及少量甘油二酯和甘油一酯;
② 磷脂(PL),主要是卵磷脂,少量溶血磷脂酰膽堿,磷脂酰乙醇胺及神經(jīng)磷脂等;
③ 膽固醇(Ch)及膽固醇酯(ChE);
④ 自由脂肪酸(FFA)。
血漿脂蛋白的分類(lèi)、組成及結(jié)構(gòu)
n 血漿脂蛋白的分類(lèi)
1.電泳分類(lèi)法(電泳遷移率):
乳糜微粒 → b-脂蛋白 → 前b-脂蛋白 → a-脂蛋白
2.超速離心法(脂蛋白密度):
CM → VLDL → LDL → HDL
血漿脂蛋白的組成
n 血漿脂蛋白:由載脂蛋白(apo) 、甘油三酯(TG)、磷脂(PL)、膽固醇(Ch)及其酯(ChE)等所組成。
n 不同脂蛋白僅有含量上的差異而無(wú)本質(zhì)上的不同。
血漿脂蛋白的組成特點(diǎn)
n 乳糜微粒中,含 TG 90%以上;
n VLDL中的 TG 也達(dá)50%以上;
n LDL主要含 Ch 及 ChE,約占40%~50%;
n HDL中載脂蛋白(主要為apoAⅠ)的含量則占50%,此外,Ch、ChE 及 PL的含量也較高。
血漿脂蛋白的結(jié)構(gòu)特點(diǎn):
n 血漿脂蛋白顆粒通常呈球形。
n 各種脂蛋白的結(jié)構(gòu)十分類(lèi)似,其顆粒外層為親水的載脂蛋白和磷脂的極性部分組成,載脂蛋白和磷脂的疏水部分則伸入到內(nèi)部,而疏水的甘油三酯和膽固醇則被包裹在內(nèi)部。
血漿脂蛋白的來(lái)源、功能與代謝
乳糜微粒(CM)代謝小結(jié)
ì 合成部位:小腸粘膜細(xì)胞
ì 主要物質(zhì):甘油三酯約90%
ì 功能:運(yùn)輸外源性甘油三酯和膽固醇酯
ì 半衰期短,空腹血漿不含CM
ì CM↑,高脂血癥,血漿渾濁
VLDL代謝小結(jié)
ì 合成部位:肝臟,主要由肝細(xì)胞合成,分泌入血
ì 主要物質(zhì):甘油三酯約60%
ì 功能:運(yùn)輸內(nèi)源性甘油三酯
ì VLDL↑,高脂蛋白血癥
LDL代謝小結(jié)
ì 合成部位:血漿中VLDL轉(zhuǎn)變而來(lái)
ì 主要物質(zhì):膽固醇酯50%
ì 功能:轉(zhuǎn)運(yùn)內(nèi)源性膽固醇至肝外
ì 正常人空腹血漿的主要脂蛋白
ì LDL↑,可引起動(dòng)脈粥樣硬化,稱(chēng)為 動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因子。
HDL代謝小結(jié)
ì 合成部位:肝臟、小腸
ì 主要物質(zhì):磷脂、游離膽固醇、apoA、C、E
ì 功能:將肝外組織膽固醇轉(zhuǎn)運(yùn)到肝臟代謝
ì HDL:有抗動(dòng)脈粥樣硬化的作用,稱(chēng)為抗動(dòng)脈粥樣硬化因子。
第六節(jié) 常見(jiàn)的脂類(lèi)代謝紊亂
n 高脂血癥與高脂蛋白血癥
n 酮血癥
n 脂肪肝
n 動(dòng)脈粥樣硬化
n 肥胖癥
高脂蛋白血癥
n 血脂高于正常值的上限為高脂血癥,即高脂蛋白血癥。
n 高脂蛋白血癥分為六型。
n 高脂血癥可分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)纱箢?lèi)。
﹡原發(fā)性:遺傳基因缺陷、家族史、肥胖等
﹡繼發(fā)性:糖尿病、腎病、甲狀腺功能減退等
n 易引起心血管疾病
肥胖癥
n 肥胖癥:全身性脂肪堆積過(guò)多,導(dǎo)致體內(nèi)一系列病理生理變化。
n 肥胖度的衡量標(biāo)準(zhǔn):體重指數(shù)
BMI = 體重(kg)/ 身高2(M2)
24~26:輕度肥胖
26~28:中度肥胖
>28:重度肥胖
n 肥胖癥常伴有高血糖、高血脂、高血壓、高胰島素血癥
脂肪肝
n 脂肪肝:是指由于各種原因引起的肝細(xì)胞內(nèi)脂肪堆積過(guò)多的病變。脂肪肝屬可逆性疾病,早期診斷并及時(shí)治療常可恢復(fù)正常。
n 脂肪肝形成的原因:卵磷脂合成障礙、TG來(lái)源增多、肝功能障礙、酒精中毒、營(yíng)養(yǎng)過(guò)度或缺乏、內(nèi)分泌紊亂、藥物或毒物等等。
n 機(jī)制:TG升高 占據(jù)肝細(xì)胞空間 肝功能下降 肝細(xì)胞壞死 結(jié)締組織增多 肝硬化
酮血癥:
n 酮血癥:在饑餓、高脂低糖及糖尿病時(shí),脂肪動(dòng)員加強(qiáng),肝中酮體生成過(guò)多,超過(guò)肝外組織利用能力,引起血中酮體升高。
血中酮體濃度過(guò)高時(shí),可導(dǎo)致血液pH減小,代謝性酸中毒
第十章 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用和氨基酸代謝
一、名詞解釋?zhuān)?/strong>
n 必需氨基酸:人體不能自身合成,必須由食物提供的氨基酸,共8種:
賴(lài)氨酸、色氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、蘇氨酸、亮氨酸、纈氨酸、異亮氨酸
一碳單位:是指某些氨基酸在分解代謝過(guò)程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的有機(jī)基團(tuán)。
二、問(wèn)答題:
1、體內(nèi)氨基酸脫氨基方式有哪幾種?其中最主要的是哪一種?
氧化脫氨基作用、轉(zhuǎn)氨基作用、聯(lián)合脫氨基作用
在上述幾種脫氨基作用中,以聯(lián)合脫氨基作用最為重要。
2用簡(jiǎn)圖表示血氨的來(lái)源與去路
3、簡(jiǎn)述鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的主要步驟、尿素生成的原料和尿素生成的意義。
鳥(niǎo)氨酸循環(huán)包括以下五個(gè)階段:
1.氨基甲酰磷酸的合成
2.瓜氨酸的合成
3.精氨酸代琥珀酸的合成
4.精氨酸代琥珀酸的裂解
5.精氨酸的水解
尿素生成的原料:氨、天冬氨酸、CO2、ATP
尿素生成的意義:把有毒的溶解性弱的NH3轉(zhuǎn)變?yōu)闊o(wú)毒、溶解性強(qiáng)的尿素,由腎臟經(jīng)尿排出體外。
補(bǔ)充知識(shí):
第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用
n 蛋白質(zhì)的生理功能
1.構(gòu)成組織細(xì)胞的基本組成成分;
2.參與組織細(xì)胞的更新和修補(bǔ);
3.參與物質(zhì)代謝及生理功能的調(diào)控,如酶、蛋白類(lèi)激素等;
4.氧化供能;
5.其他功能:如轉(zhuǎn)運(yùn)、凝血、免疫、記憶、識(shí)別等。
n 蛋白質(zhì)的生理需要量:
成人每日最低需要量: 30~50g/d
我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦:成人每日需要量為80g/d
人體每日須分解一定量的組織蛋白質(zhì),并以含氮終產(chǎn)物的形式排出體外;同時(shí)每日須從食物中攝取一定量的蛋白質(zhì),以維持正常生理活動(dòng)之需。
氮平衡
n 由于食物中的含氮物主要是蛋白質(zhì),故用氮的攝入量來(lái)代表蛋白質(zhì)的攝入量。
n 體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成與分解處于動(dòng)態(tài)平衡中,故每日氮的攝入量與排出量也維持著動(dòng)態(tài)平衡,這種狀態(tài)就稱(chēng)為氮平衡。
蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值及互補(bǔ)作用
n 評(píng)定食物蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值包括以下三個(gè)方面因素:
1.食物蛋白質(zhì)的含量。
2.食物中蛋白質(zhì)的消化率。
3.食物中蛋白質(zhì)的利用率,也稱(chēng)蛋白質(zhì)的生理價(jià)值或生物價(jià),主要指蛋白質(zhì)中必需氨基酸的種類(lèi)、含量與比例。
必需氨基酸與蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用
n 必需氨基酸 人體不能自身合成,必須由食物提供的氨基酸,共8種:
賴(lài)氨酸、色氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸
蘇氨酸、亮氨酸、纈氨酸、異亮氨酸
n 蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用 將數(shù)種營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用,則必需氨基酸互相補(bǔ)充,從而可提高食物蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。
氨基酸靜脈營(yíng)養(yǎng)與臨床應(yīng)用
概念:是指通過(guò)靜脈輸入形式提供機(jī)體生理上蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)需要的氨基酸制劑。
氨基酸制劑的種類(lèi)
1、水解蛋白質(zhì)注射液
2、結(jié)晶氨基酸混合液
選用原則
1、 營(yíng)養(yǎng)型氨基酸制劑
2、 特殊用途的氨基酸制劑
第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗
n 蛋白質(zhì)的消化—主要的酶類(lèi)
1.胃蛋白酶
2.胰液中的蛋白酶:
內(nèi)肽酶:胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶
外肽酶:羧基肽酶A和羧基肽酶B
3.小腸粘膜細(xì)胞中的氨基肽酶和二肽酶。
氨基酸的吸收
n 主要吸收部位:小腸
n 吸收機(jī)制--- aa運(yùn)載蛋白
中性氨基酸運(yùn)載蛋白
堿性氨基酸運(yùn)載蛋白
酸性氨基酸運(yùn)載蛋白
亞氨基酸運(yùn)載蛋白
n g-谷氨酸循環(huán)
氨基酸代謝庫(kù)
n 食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收的氨基酸(外源性氨基酸)和體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解生成的
氨基酸以及體內(nèi)合成的非必需氨基酸(內(nèi)源性氨基酸)混在一起,分布于體內(nèi)各處,稱(chēng)為氨基酸代謝庫(kù)。
蛋白質(zhì)的腐敗作用
n 蛋白質(zhì)的腐敗作用: 是指大腸中的細(xì)菌對(duì)蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物的分解作用。
n 腐敗作用包括:水解、氧化、還原、脫羧、脫氨、脫巰基等反應(yīng)??僧a(chǎn)生有毒物質(zhì),如胺類(lèi)(腐胺、尸胺、酪胺),酚類(lèi),吲哚類(lèi),氨及硫化氫等,大部分隨糞便排出。
n 小部分有毒物質(zhì)被吸收后在肝臟解毒。
第三節(jié) 蛋白質(zhì)的酶促降解
n 蛋白水解酶可分為內(nèi)肽酶(肽鏈內(nèi)切酶)和端肽酶(肽鏈端解酶)兩大類(lèi)。
n 內(nèi)肽酶:水解蛋白質(zhì)和多肽鏈內(nèi)部的肽鍵,形成各種短肽,具有底物專(zhuān)一性 。
n 端肽酶 :從肽鏈的一端開(kāi)始水解,將氨基酸一個(gè)一個(gè)地從多肽鏈上切下來(lái)。根據(jù)其功能不同可分為氨肽酶、羧肽酶和二肽酶。
第四節(jié) 氨基酸的一般代謝
一、脫氨基作用
1、氧化脫氨基作用
2、轉(zhuǎn)氨基作用
3、聯(lián)合脫氨基作用
在上述幾種脫氨基作用中,以聯(lián)合脫氨基作用最為重要。
﹡氧化脫氨基作用
n 氧化脫氨基包括脫氫和水解兩步反應(yīng)。
其中,脫氫反應(yīng)需酶催化,而水解反應(yīng)則不需酶的催化。
催化氧化脫氨基的酶
n L-氨基酸氧化酶:是一種需氧脫氫酶,以FAD或FMN為輔基,脫下的氫原子交給
O2,生成H2O2。但該酶活性不高,在各組織器官中分布局限,因此作用不大。
n L-谷氨酸脫氫酶: 是一種不需氧脫氫酶,以NAD+或NADP+為輔酶,生成的NADH或NADPH可進(jìn)入呼吸鏈產(chǎn)生ATP。該酶活性高,分布廣泛,因而作用較大。
﹡轉(zhuǎn)氨基作用
n 轉(zhuǎn)氨基作用由轉(zhuǎn)氨酶催化,將a-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到a-酮酸酮基的位置上,生成相應(yīng)的a-氨基酸,而原來(lái)的a-氨基酸則轉(zhuǎn)變?yōu)橄鄳?yīng)的a-酮酸。
重要的轉(zhuǎn)氨酶
1.丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT):在肝中活性較高,故患肝病時(shí),可引起血清中ALT活性明顯升高。
2.天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST):在心肌中活性較高,故在心肌疾患時(shí),血清中AST活性明顯升高。
﹡聯(lián)合脫氨基作用
n 轉(zhuǎn)氨基作用與氧化脫氨基作用聯(lián)合進(jìn)行,從而使氨基酸脫去氨基并氧化為a-酮酸的過(guò)程,稱(chēng)為聯(lián)合脫氨基作用。
n 聯(lián)合脫氨基作用可在肝、腎等大多數(shù)組織細(xì)胞中進(jìn)行,是體內(nèi)主要的脫氨基的方式。
﹡嘌呤核苷酸循環(huán)
n 嘌呤核苷酸循環(huán) 是存在于骨骼肌和心肌中的一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用方式。
n 在骨骼肌和心肌中,由于谷氨酸脫氫酶的活性較低,而腺苷酸脫氨酶的活性較高,故采用此方式進(jìn)行脫氨基。
二、氨(NH3)的代謝
n 氨具有毒性,血氨過(guò)高,可引起腦功能紊亂,與肝性腦病的發(fā)病有關(guān)。
n 正常人血液中氨的濃度很低,一般不超過(guò)60mmol/L。
n 體內(nèi)代謝產(chǎn)生的氨或經(jīng)腸道吸收的氨主要在肝臟合成尿素而解毒。
﹡氨在血中的轉(zhuǎn)運(yùn):丙氨酸-葡萄糖循環(huán)
﹡氨在血中的轉(zhuǎn)運(yùn):谷氨酰胺的運(yùn)氨作用
﹡氨的主要去路---鳥(niǎo)氨酸循環(huán)
n NH3的主要代謝去路是在肝臟生成尿素。
n 尿素?zé)o毒性,水溶性強(qiáng),可由腎臟經(jīng)尿排出 。
n 尿素在體內(nèi)的合成過(guò)程稱(chēng)鳥(niǎo)氨酸循環(huán) 。
鳥(niǎo)氨酸循環(huán)包括以下五個(gè)階段:
1.氨基甲酰磷酸的合成
2.瓜氨酸的合成
3.精氨酸代琥珀酸的合成
4.精氨酸代琥珀酸的裂解
5.精氨酸的水解
尿素合成的特點(diǎn):
1.合成主要在肝細(xì)胞的線(xiàn)粒體和胞液中進(jìn)行;
2.合成一分子尿素需消耗4分子ATP;
3.精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶;
4.尿素分子中的兩個(gè)氮原子,一個(gè)來(lái)源于NH3,一個(gè)來(lái)源于天冬氨酸。
三、a-酮酸的代謝
第五節(jié) 氨基酸的特殊代謝
一、脫羧基作用
氨基酸脫羧酶的輔酶是磷酸吡哆醛。
n 胺是體內(nèi)的生理活性物質(zhì),主要在肝中代謝。
酸可由尿液排出,也可再氧化為CO2和H2O。
1.g-氨基丁酸的生成
n g-氨基丁酸(GABA)是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì),由L-谷氨酸脫羧而產(chǎn)生。反應(yīng)由L-谷氨酸脫羧酶催化,該酶在腦及腎中活性很高。
2. 5-羥色胺的生成
n 5-羥色胺(5-HT)也是一種重要的神經(jīng)遞質(zhì),在外周具有強(qiáng)烈的縮血管作用。
n 5-羥色胺的合成原料是色氨酸。
3.?;撬?/strong>
4.組胺的生成
n 組胺 由組氨酸脫羧產(chǎn)生,具有促進(jìn)平滑肌收縮,促進(jìn)胃酸分泌和強(qiáng)烈的舒血管
作用。
組氨酸 組胺
5.多胺的生成
n 精脒和精胺 均屬于多胺,它們與細(xì)胞生長(zhǎng)繁殖的調(diào)節(jié)有關(guān)。
n 多胺合成的原料為鳥(niǎo)氨酸,關(guān)鍵酶是鳥(niǎo)氨酸脫羧酶。
二、一碳單位的代謝
n 一碳單位:是指某些氨基酸在分解代謝過(guò)程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的有機(jī)基團(tuán)。
n 常見(jiàn)的一碳單位有:甲基(-CH3)、亞甲基或甲烯基(-CH2-)、次甲基或甲炔基(=CH-)
甲?;?CHO)、亞氨甲基(-CH=NH)等。
n 常見(jiàn)的載體:四氫葉酸(FH4)。
常見(jiàn)的一碳單位的四氫葉酸衍生物
1.N10-甲酰四氫葉酸(N10-CHO FH4)
2.N5-亞氨甲基四氫葉酸(N5-CH=NH FH4)
3.N5,N10-亞甲基四氫葉酸 (N5,N10-CH2-FH4)
4.N5,N10-次甲基四氫葉酸 (N5,N10=CH-FH4)
5.N5-甲基四氫葉酸(N5-CH3 FH4)
三、含硫氨基酸的代謝
(一)S-腺苷蛋氨酸循環(huán)
n 蛋氨酸是體內(nèi)合成許多重要化合物,如腎上腺素、膽堿、肌酸和核酸等的甲基供體。
n 甲基供體的活性形式為S-腺苷蛋氨酸。
n SAM也是一碳單位衍生物,其載體是S-腺苷同型半胱氨酸,攜帶的一碳單位是甲基。
(二)肌酸的合成
n 肌酸在骨骼肌和大腦細(xì)胞中用于合成磷酸肌酸(C~P),后者是能量的貯存形式。
n 合成肌酸的主要器官是肝。
n 肌酸的合成需以甘氨酸、精氨酸為原料,并由SAM提供甲基。
(三)硫酸根的代謝
n 含硫氨基酸包括半胱氨酸和蛋氨酸,其氧化分解均可產(chǎn)生硫酸根。
n 半胱氨酸是體內(nèi)硫酸根的主要來(lái)源。
n 體內(nèi)代謝產(chǎn)生的硫酸根一部分以無(wú)機(jī)硫酸鹽的形式隨尿液排出體外,另一部分則可被活化形成活性硫酸根——PAPS(3¢-磷酸腺苷-5¢-磷酰硫酸)。