馨馨從一歲起就被怪病折磨，六歲確診，其患上PAPA綜合癥（化膿性無(wú)菌性關(guān)節(jié)炎-壞疽性膿皮病-痤瘡（PAPA）綜合癥）此病屬“罕見(jiàn)中的罕見(jiàn)”，全球不足百例，國(guó)內(nèi)有記載的僅兩例。七年來(lái)，我們?nèi)胰藦奈捶艞?，在暗夜里拼盡全力，為女兒爭(zhēng)取了一絲生命之光……一聲“媽媽”千斤重：罕見(jiàn)病女童絕境求生2017年9月，我和馨馨爸爸背著兩歲多的女兒馨馨走進(jìn)北京一家醫(yī)院?jiǎn)栐\。詳細(xì)檢查后，專家告訴我們，馨馨這種全身性的骨質(zhì)骨髓破壞，專家說(shuō)他從未見(jiàn)過(guò)。

我已已記不清聽(tīng)過(guò)多少類似的答復(fù)，馨馨發(fā)病以來(lái)，病情一次比一次兇險(xiǎn)，為尋找馨馨的病因，我和丈夫帶著女兒從云南老家來(lái)到北京，然而，結(jié)果再一次令她心碎。

我馨馨母親張靜，1994年出生于貴州一個(gè)農(nóng)村家庭，大專畢業(yè)后，與云南宣威馨馨爸爸相戀，我們于2014年在云南結(jié)婚，次年5月，生下了女兒馨馨。小馨馨十分聰明，黑葡萄似的眼睛好看極了，我們一家人將女兒馨馨視若珍寶。馨馨快一歲時(shí)開(kāi)始學(xué)步，我特意給她買了一雙小板鞋，誰(shuí)知，沒(méi)幾天后，女兒左腳拇指起了個(gè)大膿包，之后潰爛流膿，醫(yī)院診斷這是幼年性肉芽腫，為馨馨壞掉的拇指做了個(gè)小手術(shù)。我萬(wàn)般自責(zé)，是自己買的鞋不合腳害得孩子遭了些罪？？本以為，這只是生活的一個(gè)小插曲，哪知，情況越來(lái)越不對(duì)勁——2017年初，一歲半的馨馨玩耍時(shí)右側(cè)頭皮不小心磕破了米粒大的一點(diǎn)點(diǎn)，別家的孩子很快就恢復(fù)了，可她的傷口創(chuàng)面不僅沒(méi)好，反而還變大了，并且開(kāi)始潰爛。醫(yī)生為馨馨創(chuàng)面壞死的組織做了局部切除、消炎，可情況仍沒(méi)有改善，創(chuàng)面還在擴(kuò)大！“媽媽，馨馨疼！”馨馨還不會(huì)說(shuō)整句的話，她伸出小手指著頭皮，癟著嘴，無(wú)助得直哭。我和丈夫心急如焚，此后半年，帶著女兒四處求醫(yī)。7月，小馨馨的左肋骨、右手腕也起了蠶豆大的膿包，左腳踝關(guān)節(jié)紅腫，原本已經(jīng)會(huì)走路的她腳一沾地就疼，怎么也不肯走路了。更糟糕的是，因?yàn)檠仔苑磻?yīng)，她經(jīng)常發(fā)燒，小臉通紅。昆明市兒童醫(yī)院的醫(yī)生檢查后，神色凝重地告知他們，馨馨的問(wèn)題遠(yuǎn)不止表面皮膚難以愈合那么簡(jiǎn)單。她右側(cè)顱骨、左踝關(guān)節(jié)骨質(zhì)都?jí)牧?，為防止感染繼續(xù)擴(kuò)散，或許要考慮將壞死的頭骨取出來(lái)！我兩眼一黑，差點(diǎn)暈了過(guò)去。本地的醫(yī)生束手無(wú)策，一家人便寄希望于頂尖醫(yī)院，我們一家人東拼西湊了十來(lái)萬(wàn)，我和丈夫、婆婆連夜坐高鐵陪伴馨馨奔赴北京。她的病情亟需控制，住進(jìn)了北京市兒童醫(yī)院感染內(nèi)科，為查明病因，醫(yī)生為馨馨開(kāi)具了一系列檢查單，腰穿、骨穿、心臟穿刺、基因檢測(cè)，核磁共振……瞅著嚇人的賬單，為節(jié)省開(kāi)銷，馨馨的奶奶一步三回頭，抹著眼淚回了老家。做穿刺，家屬是不能陪同進(jìn)入室內(nèi)的，馨馨害怕極了，拼盡全力攥住媽媽的衣服，被護(hù)士抱走的那刻，她崩潰暴哭：“爸爸媽媽，救馨馨！”手術(shù)室的門在我們眼前合上，里面?zhèn)鱽?lái)馨馨撕心裂肺的哭聲，我急得渾身發(fā)冷，倒在馨馨爸爸懷里。難以想象，女兒是怎樣的恐懼和無(wú)助。熬了好一會(huì)，馨馨還在哭，每一聲，都如錐如錘，重?fù)糁驄D倆的心。滿頭大汗的護(hù)士出來(lái)，無(wú)奈地說(shuō)：“小寶貝怎么也不愿意配合，還是進(jìn)來(lái)一個(gè)家長(zhǎng)安撫一下吧！”我立刻沖了過(guò)去，穿好無(wú)菌衣，換好鞋進(jìn)了房。馨馨像只可憐的小貓一樣蜷在手術(shù)臺(tái)，哭得直抽抽，看到媽媽的那刻，她哭得眼淚鼻涕直往外噴，仿佛被拋棄了，委屈至極，張著小嘴嚎啕，“媽媽抱馨馨！馨馨要出去……”頓時(shí)我的眼淚直流，一把將女兒摟入懷里，輕輕撫著她的小腦袋：“媽媽來(lái)陪著你了，不怕！”有媽媽在，馨馨鼓起勇氣，接受了局部麻醉，我一直用手擋住女兒的部分視線，可自己卻清楚地看著到了那根又粗又長(zhǎng)的穿刺針，想像針貫入女兒小小的身子，而馨馨一直在發(fā)抖。此情此景，對(duì)我來(lái)說(shuō)，猶如凌遲……醫(yī)院規(guī)定由女性家屬陪護(hù)患兒，男性家屬只能每周二、四的下午才能進(jìn)來(lái)探視，我二十四小時(shí)照顧女兒，馨馨爸爸則負(fù)責(zé)送飯。馨馨用的是最好的抗感染藥，大都是自費(fèi)藥，夫妻倆想盡辦法省錢。

我讓馨馨爸爸只送一份飯菜，馨馨吃完后，我便吃剩下的，我讓馨馨爸爸買了塊防潮墊，我鋪在馨馨的病床下，晚上便睡在墊子上，省去了租陪護(hù)床的費(fèi)用。馨馨爸爸心疼我和馨馨，一天只吃一頓飯，晚上也就在住院部門口搭個(gè)臨時(shí)帳篷歇息。北京的夏天炎熱，蚊子也多，他滿身大汗，輾轉(zhuǎn)難眠，有時(shí)好不容易睡著一會(huì)，天不亮就得起身收帳篷。就這樣，我們熬著日子。每天，我都會(huì)仔細(xì)記錄馨馨的飲食、大小便情況。我最怕馨馨發(fā)燒，因?yàn)?，馨馨一發(fā)燒，就難受得吃不進(jìn)東西，嘴唇干裂，頭發(fā)黏在臉上，孱弱至極。有時(shí)候我也身心俱疲，來(lái)北京短短一個(gè)月，暴瘦20斤，醫(yī)院雖然為馨馨做了不少檢查，可同樣無(wú)法確診！為人父母給了孩子生命，卻無(wú)法給她健康、快樂(lè)的童年，這簡(jiǎn)直萬(wàn)箭穿心。

不過(guò)，令人慶幸的是，經(jīng)抗感染治療，馨馨身上各處的傷都在慢慢好轉(zhuǎn)。1天，馨馨爸爸來(lái)送飯，我卻怎么也吃不下東西，渾身難受。馨馨都急了：“媽媽好瘦，媽媽吃！”我悄聲告訴丈夫，我內(nèi)褲上已兩次見(jiàn)紅，懷疑是內(nèi)分泌紊亂。馨馨爸爸立馬拉著她去門診檢查，萬(wàn)沒(méi)料到，我懷孕了！放棄？不，絕不！我五味雜陳。此時(shí)，我們根本不適合再要一個(gè)孩子，可，這是一條命啊。（之前為尋病因，我們夫妻倆也做過(guò)基因測(cè)序，顯示沒(méi)問(wèn)題）最終，我們決定順應(yīng)天意。我覺(jué)得，自己連日疲憊，又?jǐn)?shù)次見(jiàn)紅，可能胚胎著床不穩(wěn)，不一定能存活。當(dāng)醫(yī)生把胎心儀放在我的小腹上，音響里傳出“嗚嗚嗚”小火車般的胎心音，我鼻酸了。這是生命的聲音，如此有力！回到病房，馨馨奶聲奶氣地問(wèn)：“媽媽好了嗎？”母女倆臉挨著臉，“馨馨，媽媽要告訴你一個(gè)小秘密?！彼钢缸约旱男「梗骸坝袀€(gè)小寶寶也住到你曾經(jīng)住過(guò)的小房子里啦！”馨馨眼睛一亮，小心翼翼伸出小手摸摸我的肚子，輕聲問(wèn)：“你好，我叫馨馨，你是弟弟還是妹妹呀？”我“噗嗤”樂(lè)了：“你想要弟弟或者妹妹嗎？”馨馨猛點(diǎn)頭：“想要！”一剎那間我生出無(wú)限力量：“那你要乖乖治病，以后，你可是要當(dāng)小姐姐的人吶！”馨馨立馬道：“我喜歡弟弟妹妹收到！”說(shuō)來(lái)也神奇，馨馨的情況越來(lái)越穩(wěn)定，甚至能下床，一瘸一拐地走路了。醫(yī)生建議他們出院，半個(gè)月后再?gòu)?fù)查。北京、云南往返甚遠(yuǎn)，為了省路費(fèi)，出院后，一家三口就住在帳篷里。醫(yī)生千叮萬(wàn)囑，馨馨身上不能有傷口，哪怕是蚊蟲(chóng)叮咬，都可能會(huì)出現(xiàn)難以預(yù)料的情況會(huì)讓她的病情復(fù)發(fā)。夫妻倆給她穿上透氣的防蚊衣褲，噴灑防蚊水，晚上輪流給趕蚊子。 9月，北京仍像個(gè)蒸籠。實(shí)在熱得厲害，我會(huì)帶馨馨到醫(yī)院旁邊的水果店蹭冷氣。水果貴，我總是舍不得買，又怕受老板的白眼，每次去，都就只給小馨馨買一個(gè)蘋果、橘子或石榴。馨馨很貼心，自己吃一口，一定也要讓爸爸媽媽吃一口。晚上，馨馨經(jīng)常會(huì)熱醒，我就給女兒扇風(fēng)，透過(guò)帳篷頂?shù)谋〖喛葱切?、講童話故事。在等待復(fù)查期間，我們夫妻倆帶著孩子先后去了兒研所、積水潭醫(yī)院、301醫(yī)院、第一人民醫(yī)院?？上?，這些知名醫(yī)院的醫(yī)生都表示，馨馨這種全身性的骨質(zhì)骨髓破壞的情況，從未見(jiàn)過(guò)。離復(fù)查還有五天時(shí)，那晚，馨馨渾身燙得像個(gè)火爐，膝蓋和腳踝很快腫得有顧亞胳膊那么粗！我和馨馨爸爸抱著馨馨往住院部狂奔。她最高燒到了41度！各種退燒藥和退燒針毫無(wú)效果，馨馨被送進(jìn)了ICU！醫(yī)生說(shuō)，若她再不退燒，臟器衰竭，則有性命之憂！我和馨馨爸爸癱倒在地。好不容易互相攙扶著準(zhǔn)備回帳篷休息時(shí)，才發(fā)現(xiàn)，我們的帳篷，連同小馨馨的童毯都被人偷走了！我們竟連棲身之地都沒(méi)了！那天，我和馨馨爸爸我們?cè)诘厣献苏灰?，也哭了整整一夜，前所未有的崩潰和恐慌幾乎要擊垮了我們。第二天一早，我們就沖到重癥室外守候，想知道女兒的情況如何。天可憐見(jiàn)，馨馨的生命力很頑強(qiáng)，她在慢慢退燒，意識(shí)也漸漸恢復(fù)清醒。護(hù)士拍攝了馨馨的視頻，她用微弱的聲音一遍遍輕吟：“爸爸，媽媽……”我們倆擦干眼淚，努力擠出笑臉，拍下一段鼓勵(lì)的視頻拜托護(hù)士播給馨馨看：“爸爸媽媽就在門外呢，別怕，馨馨，你會(huì)好的，我們很快就會(huì)見(jiàn)面啦！”一周后，馨馨終于回到了普通病房！院方從她左踝處取了塊壞死的骨頭做活檢，可惜，仍未找到病因。這次，馨馨住了50多天院。我們?cè)诒本┕不ㄙM(fèi)了五十多萬(wàn)，這對(duì)一個(gè)普通的農(nóng)村家庭來(lái)說(shuō)，是筆難以想像的巨款。馨馨爸爸每天都在打電話求親戚朋友借錢，家里能賣的都變賣了。有一次，馨馨要做個(gè)檢查，等著交費(fèi)，可我半天都沒(méi)等到馨馨爸爸，出去一看，馨馨爸爸蹲在門口哭——他實(shí)在借不到錢了。沒(méi)有錢，我們?nèi)绾文芫扰畠旱拿?？我也終于扛不住，情緒潰堤。我的媽媽為了幫助外孫女，甚至把春耕的牛都賣了，可眼見(jiàn)女兒一家什么檢查都做了，最好的抗炎藥也用了，怪病循環(huán)反復(fù)，錢再也借不到了，她打來(lái)電話含淚相勸：“要不，放棄吧……我緊握著電話，半晌說(shuō)不出話。是啊，如今，我們真的山窮水盡！馨馨爸爸摟過(guò)我顫抖的肩頭，聲音也在發(fā)抖：“我們帶馨馨回家吧，好好陪著她！”“耶！回家咯！”聽(tīng)說(shuō)要回家，馨馨笑成了月牙眼，年幼的她并不知道這意味著什么，我也勉強(qiáng)笑著，轉(zhuǎn)過(guò)身，偷偷揉了一把淚。2017年11月底，我們夫妻倆在醫(yī)院開(kāi)了一些藥，帶著病情尚未穩(wěn)定的馨馨回了云南?？傆腥碎g幾兩風(fēng)，填我十萬(wàn)八千夢(mèng)沒(méi)有哪個(gè)父母能舍得放棄。只要有錢，就能繼續(xù)給孩子看病。馨馨爸爸去了宣威市打工，因?yàn)榘徇\(yùn)薪資稍高，他就拼了命的搬運(yùn)，我則到處托人打聽(tīng)中藥、偏方，不管多遠(yuǎn)，我都帶著馨馨都要去試一試。懷著八個(gè)月的身孕，我還和婆婆一起，用小推車推著馨馨，去幾百公里之外的大理看中醫(yī)。那段時(shí)間，馨馨的病情變嚴(yán)重了，她渾身疼痛，牙齦紅腫，就連說(shuō)話都艱難，只能發(fā)出微弱的呻吟聲，每次我給給馨馨喂藥，藥卻從馨馨嘴邊流走了。女兒眼睛微微翕，氣息微弱，我慌得發(fā)抖，抱著馨馨，在她耳邊一遍遍說(shuō)：“寶貝，媽媽求你吞點(diǎn)藥，求求你了。再堅(jiān)持一下，媽媽一定會(huì)找到辦法救你的！”馨馨用眼神回應(yīng)著媽媽，努力艱難地咽了一下，小手努力伸過(guò)去，摸了摸媽媽隆起的肚子。這一刻我知道，女兒很想活下去，因?yàn)檐败罢f(shuō)過(guò)很多次，她想快點(diǎn)好，這樣就可以帶弟弟或者妹妹玩。我?guī)е畠翰恢戳硕嗌僦嗅t(yī)，試了多少藥和偏方，馨馨病情竟然奇跡般地穩(wěn)定住了！2018年4月，我的二女兒出生，而此時(shí)，馨馨也能慢慢下地走了，全家人欣喜萬(wàn)分！二寶皮實(shí)、好養(yǎng)，大家很欣慰，這樣，我們尚有不少精力認(rèn)真照顧馨馨。馨馨十分喜歡妹妹，總是逗妹妹，姐妹倆呵呵直笑，家庭的溫馨將之前的種種艱難沖淡了不少。日子就這樣平穩(wěn)劃過(guò)。2019年6月，4歲的馨馨忽然對(duì)我說(shuō)：“媽媽，我也想上幼兒園?！痹瓉?lái)，她每次看到鄰居小孩背著書包去幼兒園，羨慕得不得了。我擔(dān)心女兒磕了碰了，一直在家教她認(rèn)字、背詩(shī)，考慮到女兒情況穩(wěn)定，和丈夫反復(fù)商量后，將馨馨送到了幼兒園。我們仔細(xì)和園方溝通過(guò)馨馨的情況，老師們表示，會(huì)特別注意照顧她的安全。2019年8月，馨馨終于如愿以償，我每天接送她上下學(xué)，一路上，我們母女倆手拉著手，馨馨嘰嘰喳喳和我分享著幼兒園里的事，回到家后，懂事的她甚至還會(huì)幫我看護(hù)一下妹妹。2020年4月，馨馨問(wèn)我：“媽媽，我的生日還要多少天？”她天天盼著生日，因?yàn)榭梢猿缘案?、吹蠟燭、許下美好的愿望。誰(shuí)料，就在她農(nóng)歷生日的前五天，馨馨突然高燒、抽搐，陷入昏迷。我們一家人連夜把馨馨送到昆明市兒童醫(yī)院，進(jìn)了重癥監(jiān)護(hù)室不到十分鐘，醫(yī)生就下了病危通知書！“醫(yī)生，一定要救她！我答應(yīng)過(guò)馨馨還這么小，她還說(shuō)等她長(zhǎng)大了，一定要當(dāng)個(gè)醫(yī)生，給小朋友治病我們要一起逛街、臭美，要到處旅行……”我再也說(shuō)不下去，在場(chǎng)的醫(yī)護(hù)人員無(wú)不動(dòng)容。每天凌晨五點(diǎn)，我們夫妻就守在監(jiān)護(hù)室門口等。我跪在地上祈禱：“馨馨，你不是很喜歡過(guò)生日嗎？醒來(lái)吧，咱們一起過(guò)生日，媽媽一定給你買大蛋糕！”馨馨仿佛聽(tīng)到了媽媽的呼喚，三天后，醫(yī)生告訴我們夫妻，小馨馨已經(jīng)能夠動(dòng)一下手指了，她的意識(shí)也在蘇醒，我和馨馨爸爸欣喜若狂！七天后，馨馨轉(zhuǎn)危為安，由ICU轉(zhuǎn)入普通病房，一周后，身體恢復(fù)正常。為慶祝馨馨再次度過(guò)大劫，我給馨馨買了蛋糕、粉色的小豬佩奇衣服、紅色的小皮鞋，為她補(bǔ)辦生日。大家唱著生日歌，燭光映照著馨馨笑容洋溢的臉。這些日子以來(lái)，他們披荊斬棘，渡了常人難以想象的劫，正因?yàn)槟切┙?jīng)歷，而此刻的如常人生，那樣珍貴、美好。2021年3月，馨馨在幼兒園被小朋友踢到了膝蓋，開(kāi)始時(shí)，只有指甲蓋大小的淤青，可就是這點(diǎn)傷，再次愈演愈烈，紅腫、潰爛，這次，中藥也不起作用。馨馨疼得抱著那只膝蓋，一宿一宿地哭。這，是個(gè)無(wú)盡的痛苦輪回嗎？難道，所有的努力頃刻白費(fèi)了嗎？一天半夜，我突然瘋了似地大吼：“別哭了！我求求你別哭了！”三歲的小女兒趕緊護(hù)住姐姐：“媽媽，姐姐生病了，你別兇！”她猛然清醒過(guò)來(lái)，抱著馨馨道歉。我決定，一定要弄清楚馨馨到底怎么了。聽(tīng)人說(shuō)重慶兒童醫(yī)院不錯(cuò)，2021年7月，我向弟弟借了幾萬(wàn)塊錢，帶著馨馨去了重慶。重慶兒童醫(yī)院風(fēng)濕免疫科的吳俊峰醫(yī)生在問(wèn)診時(shí)，不由為我們一家的經(jīng)歷動(dòng)容。為找到馨馨的病因，醫(yī)院為馨馨從零開(kāi)始做了各項(xiàng)檢查，最終經(jīng)醫(yī)院專家會(huì)診，確認(rèn)，小馨馨得的是化膿性無(wú)菌性關(guān)節(jié)炎-壞疽性膿皮病-痤瘡（PAPA）綜合癥！這是一種罕見(jiàn)的基因突變遺傳病，國(guó)內(nèi)有記載的僅兩例，全球不足百例。迄今為止，尚無(wú)十分有效治療方法，不過(guò)，日常使用藥物，能降低發(fā)病頻率，預(yù)后情況不錯(cuò)。專家們經(jīng)研判，拿出治療方案。考慮到這個(gè)小家庭已不堪重負(fù)，院方愿意減免部分治療費(fèi)用！我和馨馨爸爸喜極而泣！女兒有救啦！院方為馨馨采用激素加注射阿達(dá)木單抗的療法，馨馨長(zhǎng)大了不少，很懂事，哪怕再疼，她也配合醫(yī)生治療。48天后，馨馨病情控制得較穩(wěn)定，終于出院了。不過(guò)，她必須每半個(gè)月去重慶打一次生物制劑針、定期檢查評(píng)估。在家人們和我的精心照料下，馨馨身上的傷口慢慢在愈合。2022年9月，七歲的小馨馨和幼兒園的小朋友一起升了小學(xué)！老師和同學(xué)都對(duì)馨馨非常照顧。因長(zhǎng)期生病，她個(gè)子只有95厘米，調(diào)皮的小男生會(huì)叫她小矮子，她很生氣，然而，她還是很喜歡上學(xué)，學(xué)校里能唱歌、畫畫、讀書認(rèn)字，還能認(rèn)識(shí)很多同齡的小伙伴，真的很棒。一次，她畫了幅畫送給我，畫上是兩個(gè)大人拉著一個(gè)小孩，天上的云朵和地上的小花都綻放著笑臉，她用稚嫩的字體寫著：“爸爸媽媽，我愛(ài)你們。我長(zhǎng)大要當(dāng)大夫，保護(hù)生病的小朋友！”我很欣慰，女兒與病魔抗?fàn)幤吣辏绱藞?jiān)強(qiáng)、樂(lè)觀。現(xiàn)在，馨馨情況穩(wěn)定，只是每半個(gè)月必須注射的阿達(dá)木單抗，單支費(fèi)用就要幾千元。治療，像一場(chǎng)看不到終點(diǎn)的馬拉松，可我們一家人從未想過(guò)放棄。好在，我們得到了越來(lái)越多的關(guān)注與幫助，云南省紅十字會(huì)、曲靖市紅十字會(huì)、宣威市紅十字會(huì)、宣威市婦聯(lián)及一些社會(huì)組織、愛(ài)心人士也都給我們捐過(guò)款，雖然這些錢不算多，但又能讓馨馨多了一份與病魔抗?fàn)幍牧α?！《再次我代表我的全體家人，感謝所有好心人，感謝你們不是親人勝似親人的慷慨解囊和無(wú)私救助！讓我們一家人感受到了這個(gè)社會(huì)的溫暖！愿你們一生平安喜樂(lè)！開(kāi)心每一天！幸福每一秒！》。我擔(dān)心馨馨的身體可能出現(xiàn)新的問(wèn)題，我在短視頻平臺(tái)科普小馨馨的罕見(jiàn)病，希望能得到更多醫(yī)療專家團(tuán)隊(duì)的重視，期待有一天能找到攻克疾病的有效方法。而這期間，我們也得到過(guò)很多人的關(guān)愛(ài)和支援，這讓我們一家人又充滿了力量。我的愿望很樸素，那就是，女兒馨馨像所有健康的孩子一樣，陽(yáng)光快樂(lè)地如常生活……